[Key words] Hirayama disease； Electrophysiology； Muscle atrophy

    平山病(Hirayama Disease)是一种少见的引起上肢远端肌萎缩的局灶性颈髓灰质病，又称良性单肢肌萎缩(benign monomelica myotrophy)。此病好发于青春期，男性多见，隐袭起病，其临床表现与肌萎缩侧索硬化(Amyotrophie Lateral Sclerosis，ALS)初期、颈髓、颈神经根、臂丛及上肢单神经病或多神经病有所相似，而电生理检查对该病诊断具有重要价值[1]。为提高对该病的认识及诊断水平，现方便收集该院2009年2月—2014年1月确诊的20例平山病患者的神经电生理资料进行分析，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般資料

    共方便收集20例于该院就诊的病例，均符合平山病诊断标准[1-2]。其中男19例，女1例；就诊时年龄16～29岁，平均年龄(20.4±3.7)岁；发病年龄14～21岁，平均年龄(17.3±1.7)岁；临床上均表现为上肢远端局限性肌肉萎缩及无力，其中18例单侧上肢受累，2例双侧受累(一侧症状明显重)。

    1.2 检测方法

    采用Viking Quest型肌电诱发电位仪进行神经电生理检测。神经传导检查分别记录20例患者患侧(双侧受累者症状明显侧)上肢正中神经、尺神经、桡神经的末端运动潜伏期(DML) 、运动传导速度(MCV)、复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、感觉传导速度(SCV)、感觉神经动作电位(SNAP)波幅以及患侧正中神经的F波潜伏期及出现率 ......