多内分泌腺综合征1型之诊治现状(2)
4 次要表现4.1 自身免疫性内分泌腺病
4.1.1 原发性性腺功能减退 原发性性腺功能减退是 APS1 最常见的次要表现,发生于 17%~61% 的患者。总是伴随肾上腺皮质功能不全。大约一半伴随性腺功能减退的 APS1 女性患者表现出原发性闭经,剩下的出现继发性闭经。青春期后的男性被报告出现性腺功能减退。
4.1.2 1型糖尿病 与其他多内分泌腺体综合征相比,APS1 相对较少出现 1 型糖尿病。外显率与年龄相关,且表现峰值出现在靠近中年时。
4.2 自身免疫性甲状腺疾病
APS1 较不常见破坏性自身免疫性甲状腺疾病(桥本甲状腺炎或原发性萎缩性甲状腺炎),4%~18%的病例会出现。桥本甲状腺炎的表现年龄为10岁,原发性萎缩性甲状腺炎的为17岁。甲状腺功能亢进非常罕见。
4.3 垂体缺陷
已有关于垂体缺陷,例如淋巴细胞性垂体炎或自身免疫性垂体疾病(大约 5%)的描述,这一缺陷可诱发单种或多种激素缺陷。
5 胃肠疾病表现
5.1 慢性萎缩性胃炎
这一表现影响了1/3的 APS1 患者,发病高峰期为 10~20 岁。因缺乏 B12 维生素,可引发巨幼红细胞性贫血(恶性贫血),或因缺铁而引发小红细胞性低色素性贫血 ......
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