容易误诊的上皮样肉瘤临床病理学探讨(1)
[摘要] 目的 探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法 选取无锡九院病理科2016年1月—2018年1月诊断的4例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察，并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成，呈结节状排列，浸润性生长;部分病例可见肿瘤侵犯神经、骨组织和横纹肌组织。 免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性，INI1阴性表达。 结论 上皮样肉瘤，临床少见，因此缺乏对其认识，从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识，对避免误诊、漏诊是至关重要的。
[关键词] 上皮样肉瘤;诊断;鉴别诊断;免疫组化
[中图分类号] R73 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742(2019)10(a)-0030-05
[Abstract] Objective To investigate the clinicopathological features and diagnostic points of epithelioid sarcoma. Methods Four cases of epithelioid sarcoma diagnosed from January 2016 to January 2018 in Wuxi Nine Hospital， Department of Pathology were selected for clinical data， pathological morphology and immunohistochemical observation. The diagnosis and differential diagnosis were discussed with the literature. Results Microscopic tumors consisted of epithelioid cells or spindle cells， arranged in nodular shape and infiltrating. In some cases， tumors invaded the nerves， bone tissue and striated muscle tissue. Immunohistochemistry showed that the tumor cells were positive for Vimentin， CK， EMA and CD34， and negative for INI1. Conclusion Epithelioid sarcoma is rare in clinical practice， so it lacks understanding and is easily confused with other tumors leading to misdiagnosis. Improving the understanding of epithelioid sarcoma is crucial to avoid misdiagnosis and missed diagnosis.
[Key words] Epithelioid sarcoma; Diagnosis; Differential diagnosis; Immunohistochemistry
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种少见的、组织起源未定的软组织恶性肿瘤;组织形态复杂多样，而临床主要表现为皮下或深部软组织的单个或多个无痛性硬结，易误诊，且肿瘤容易复发。为避免误诊及漏诊，提高对上皮样肉瘤的认识，回顾性对该院病理性2016年1月—2018年1月诊断的4例上皮样肉瘤进行分析，并复习国内外相关文献，对其临床病理特征、免疫组化及分子病理学特点，诊断与鉴别诊断要点进行探讨。
1 材料与方法
收集无锡市第九人民医院经病理科诊断的4例上皮样肉瘤病例，对临床和病理进行回顾性分析。标本均经4%中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4 μm，常规HE染色，光镜观察;免疫组化采用Envision法。所用一抗CD68、CK、Desmin、Melan-A、S-100、SMA、Vimentin、CD34、INI1、EMA、HMB45、FⅧ、Ki-67及EnVision试剂盒均购自基因科技(上海)有限公司。以细胞质或细胞核出现棕黄色颗粒为阳性。计数10个高倍镜视野的阳性细胞数，取平均值。按阳性细胞数占肿瘤细胞的比例分为：<5%为(-)，5%～25%为(+)，26%～50%(++)，>50%为(+++)。
2 结果
临床资料：病例1：患者男性，10岁，患儿家属诉患儿3年余前无明显诱因下发现右肘关节下方3 cm偏尺侧可见一肿块，轻度疼痛，当时肘关节功能正常，至当地医院就诊，拍片提示：未见明显异常。当地医院建议观察锻炼，无特殊处理;2年前，患儿右肘关节下方肿块增大，右腕关节僵硬畸形，至上级医院就诊，行腕关节拍片提示：未见明显异常;行右肘关节下方肿块MR检查考虑血管瘤可能;B超示右前臂肌层异常信号;于当地医院行手术治疗，术后病理诊断增生性肌炎，期间予以康复锻炼，未见明显效果。右肘关节MRI(2017-07-27该院)检查：右肱桡关节脱位，右上尺桡关节脱位，右肘关节僵硬.专科检查：右肘关节下方3 cm处尺侧缘可见明显皮肤挛缩，局部疤痕增生，未见明显红肿渗出，无明显窦道流脓等，未触及明显肿块。术中右肘关节下方3 cm可见一明显肿块3.5 cm×1.5 cm，肿块边界不清，与周围组织粘连明显，正常组织结构已消失，扩大范围切除肿块4.5 cm×2 cm，予以病理检查。, http://www.100md.com(张亚 陈露 吕悉尼)
[关键词] 上皮样肉瘤;诊断;鉴别诊断;免疫组化
[中图分类号] R73 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742(2019)10(a)-0030-05
[Abstract] Objective To investigate the clinicopathological features and diagnostic points of epithelioid sarcoma. Methods Four cases of epithelioid sarcoma diagnosed from January 2016 to January 2018 in Wuxi Nine Hospital， Department of Pathology were selected for clinical data， pathological morphology and immunohistochemical observation. The diagnosis and differential diagnosis were discussed with the literature. Results Microscopic tumors consisted of epithelioid cells or spindle cells， arranged in nodular shape and infiltrating. In some cases， tumors invaded the nerves， bone tissue and striated muscle tissue. Immunohistochemistry showed that the tumor cells were positive for Vimentin， CK， EMA and CD34， and negative for INI1. Conclusion Epithelioid sarcoma is rare in clinical practice， so it lacks understanding and is easily confused with other tumors leading to misdiagnosis. Improving the understanding of epithelioid sarcoma is crucial to avoid misdiagnosis and missed diagnosis.
[Key words] Epithelioid sarcoma; Diagnosis; Differential diagnosis; Immunohistochemistry
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种少见的、组织起源未定的软组织恶性肿瘤;组织形态复杂多样，而临床主要表现为皮下或深部软组织的单个或多个无痛性硬结，易误诊，且肿瘤容易复发。为避免误诊及漏诊，提高对上皮样肉瘤的认识，回顾性对该院病理性2016年1月—2018年1月诊断的4例上皮样肉瘤进行分析，并复习国内外相关文献，对其临床病理特征、免疫组化及分子病理学特点，诊断与鉴别诊断要点进行探讨。
1 材料与方法
收集无锡市第九人民医院经病理科诊断的4例上皮样肉瘤病例，对临床和病理进行回顾性分析。标本均经4%中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4 μm，常规HE染色，光镜观察;免疫组化采用Envision法。所用一抗CD68、CK、Desmin、Melan-A、S-100、SMA、Vimentin、CD34、INI1、EMA、HMB45、FⅧ、Ki-67及EnVision试剂盒均购自基因科技(上海)有限公司。以细胞质或细胞核出现棕黄色颗粒为阳性。计数10个高倍镜视野的阳性细胞数，取平均值。按阳性细胞数占肿瘤细胞的比例分为：<5%为(-)，5%～25%为(+)，26%～50%(++)，>50%为(+++)。
2 结果
临床资料：病例1：患者男性，10岁，患儿家属诉患儿3年余前无明显诱因下发现右肘关节下方3 cm偏尺侧可见一肿块，轻度疼痛，当时肘关节功能正常，至当地医院就诊，拍片提示：未见明显异常。当地医院建议观察锻炼，无特殊处理;2年前，患儿右肘关节下方肿块增大，右腕关节僵硬畸形，至上级医院就诊，行腕关节拍片提示：未见明显异常;行右肘关节下方肿块MR检查考虑血管瘤可能;B超示右前臂肌层异常信号;于当地医院行手术治疗，术后病理诊断增生性肌炎，期间予以康复锻炼，未见明显效果。右肘关节MRI(2017-07-27该院)检查：右肱桡关节脱位，右上尺桡关节脱位，右肘关节僵硬.专科检查：右肘关节下方3 cm处尺侧缘可见明显皮肤挛缩，局部疤痕增生，未见明显红肿渗出，无明显窦道流脓等，未触及明显肿块。术中右肘关节下方3 cm可见一明显肿块3.5 cm×1.5 cm，肿块边界不清，与周围组织粘连明显，正常组织结构已消失，扩大范围切除肿块4.5 cm×2 cm，予以病理检查。, http://www.100md.com(张亚 陈露 吕悉尼)