[摘要] 目的 了解系统性硬化症并肾功能不全患者的临床表现及病理特点。方法 对2002年1月—2017年3月齐齐哈尔第一医院风湿科病房和门诊收治的36例临床确诊的系统性硬化症并肾功能不全患者进行回顾性临床分析，并对其中11例患者进行了肾组织病理学检查。结果 在36例系統性硬化症合并肾功能不全患者中，临床表现为肾危象(SRC)16例，慢性肾损伤和炎症性肾损害为13例，重叠结缔组织病为3例，药物相关为3例，其他1例。11例患者肾组织学显示系统性硬化肾功能不全肾脏血管改变为多样性，其中6例肾活检示小叶间动脉和入球小动脉内皮细胞增生、肿胀、内膜粘液性水肿，肾病，另2例表现为药物因素。结论 系统性硬化症肾功能不全可能由疾病本身、重叠疾病、药物等因素所致。疾病本身所致的肾损害可表现为肾危象、炎性改变或慢性损害 ......