3 相关抗体及致病机制

    3.1 AQP4抗体

    AQP4是在脑、脊髓、视神经中最广泛表达的水通道蛋白。在脑内，AQP4位于与脑脊液接触的区域，特异性的表达在血脑屏障中星形胶质细胞的足突里。AQP4也存在于肾脏的集合管、胃、气道、分泌腺的壁细胞和骨骼肌中。然而，这些器官由于存在局部补体抑制剂而被相应的保护免受抗体介导的损伤，而脑中并不存在相应的补體抑制剂[7]。AQP4抗体主要是IgG1同种型，实验数据表明AQP4抗体诱导表达AQP4的星形胶质细胞生成白介素-6(IL-6)，这些白介素-6向内皮细胞传递信号，从而使其降低血脑屏障的功能[8]。一旦结合AQP4受体的细胞外结构域，除了谷氨酸转运蛋白EAAT-2的内化之外，AQP4抗体就会导致补体和细胞介导的对星形胶质细胞的损害。星形胶质细胞随后变得无能为力，最后撤回了对少突胶质细胞和神经元等周围细胞的支持，随后发生了粒细胞浸润，这与少突胶质细胞损害和脱髓鞘机制相匹配[9]。在可用的AQP4抗体测定方法中，基于细胞的测定(CBA)具有最高的灵敏度(76.7%)和特异性(99.8%)。检测AQP4抗体的能力能够很大程度上提高NMOSD的诊断率[10]。一些证据表明，AQP4抗体水平在临床复发前升高，并随着免疫抑制治疗而降低，并且发病的严重程度可能与此相关。

    3.2 MOG抗体

    在2012年 ......