罗恒 综述，张石川，樊晋川 审校

    646000四川 泸州，西南医科大学附属医院 肿瘤科(罗恒，张石川，樊晋川)；610041成都，四川省肿瘤医院·研究所，四川省癌症防治中心·电子科技大学医学院(张石川，樊晋川)

    综述?

    侵袭性纤维瘤病的非手术治疗

    罗恒 综述，张石川，樊晋川△审校

    646000四川 泸州，西南医科大学附属医院 肿瘤科(罗恒，张石川，樊晋川)；610041成都，四川省肿瘤医院·研究所，四川省癌症防治中心·电子科技大学医学院(张石川，樊晋川)

    侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)是介于良恶性之间的交界性肿瘤，以局部浸润和高复发率为特点。AF的治疗既往以手术切除为主，但单纯手术复发率较高，盲目的手术往往造成患者机能或外形的损伤。近年来，包括内分泌治疗、手术、放疗、化疗、非甾体抗炎药物治疗、靶向药物、干扰素等多种治疗手段得到尝试，并取得一定疗效。此外，鉴于AF的惰性特征，观察等待也是多个行业指南推荐的一线方案。在AF的治疗决策上，必须综合考虑患者需求，注重机体功能和外形的保全，将非手术手段放到与手术同等地位加以考虑。

    侵袭性纤维瘤病;非手术治疗;药物治疗;放疗

    侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)，或称硬纤维瘤(desmoid tumor，DT)、韧带样型纤维瘤病(desmoid type fibromatosis，DTFT)、肌腱膜纤维瘤病(musculoaponeurotic fibromatosis，MF)，是介于良恶性之间的交界性肿瘤。侵袭性纤维瘤病的治疗长期以手术为主，但单纯手术的复发率高达40%～80%[1]。近年来，随着对该疾病生物学行为的进一步认识，以及对患者功能保全的强调，各种非手术治疗方式的地位得到提高。本文结合美国和欧洲的新版软组织肿瘤指南，复习相关文献，就包括内分泌治疗、非甾体抗炎药治疗、化疗、放疗等在内的非手术治疗手段在目前的地位和前景做一综述。

    1 目前对侵袭性纤维瘤病的认识

    WHO将侵袭性纤维瘤病定义为在深部软组织中形成的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤，具有浸润性生长、局部易复发、无远处转移的特点[2-3]，根据其发生部位分为腹外型(70%)、腹内型(10%)和腹壁型(20%)3种[4]。

    AF发病率占肿瘤发病率的0.03%、软组织肿瘤发病率的3%[5-6]。该病好发于年轻女性，男女比例接近1∶2(34%～30% vs. 66%～70%)[7-8] ......