尹绪龙，曹彩霞，张铭鑫,于文娟，杨学成

    266000山东 青岛，青岛大学附属医院 泌尿外科(尹绪龙、张铭鑫、杨学成)，保健/老年医学科(曹彩霞)，病理科(于文娟)；273300山东 临沂，平邑县中医医院 外三科(尹绪龙)

    嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(phaeochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)是一类起源于神经嵴的神经内分泌肿瘤[1-2]，嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)起源于肾上腺髓质是肾上腺内交感神经副神经节瘤，而副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是起源于肾上腺以外的自主神经系统神经节和神经周围区域神经嵴衍生的副神经节细胞的PGL[3-4]。PPGLs作为一种罕见疾病，发病率约为0.2/10万，PHEO/PGL临床表现的异质性很大，除了明显的高血压征象以外，临床上无明显的特异性体征和症状，往往导致其漏诊率极高，多数患者都是因为体检或疾病诊断时影像学偶然发现[5-6]。从组织学上看，PHEO与PGL无差异，但越来越多的分子和基因学研究发现两种肿瘤存在一定的差异性[7]。在2017版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)肾上腺肿瘤新分类标准中，关于PHEO/PGL的部分改变较大，将2004版所称的良性与恶性PHEO合并，改用转移性PHEO/PGL[8-9]。日本PHEO研究组提出了基于4种组织学特征、Ki-67指数以及儿茶酚胺类型的肾上腺嗜铬细胞瘤和副神经节瘤分级系统(the grading system for adrenal phaeochromocytoma and paraganglioma,GAPP)评分系统[10]，将PHEO/PGL分为高、中、低分化组。本研究旨在2017版WHO肾上腺肿瘤新分类标准下比较不同PHEO/PGL患者的临床、病理情况，进一步评价新版分类标准下GAPP评分系统的价值，进而在临床上推广应用。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    本研究为回顾性研究，收集2008年7月至2018年12月青岛大学附属医院泌尿外科收治的行手术治疗并经术后病理确诊的306例PHEO/PGL患者的临床资料。纳入标准：①术前影像学检查发现有肾上腺或腹膜后占位病变；②术后病理组织学形态及免疫组化确诊为PHEO/PGL；③临床资料齐全、完整。排除标准：①年龄<18岁患者；②头颈部PGL患者；③非病情原因而主动出院患者或拒绝随访者。

    1.2 研究方法 ......