蔡雯雯，高举，郭霞，沈成奇，朱易萍，彭秋雨，唐冰怡

    610041 成都，四川大学华西第二医院/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室 儿科

    非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)发病率占儿童期恶性肿瘤第3位，仅次于急性白血病和中枢神经系统(central nervous system,CNS)肿瘤。其中，淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma，LBL)是儿童、青少年NHL中最常见的病理类型，约占儿童NHL的30%～35%。经过近半个世纪的探索，目前国际上儿童LBL的5年无事件生存率(event free survival，EFS)为70%～90%[1]，而我国LBL 5年EFS为60%～85%，水平仍稍落后于发达国家[2-4]。为了解我国西部地区LBL的临床特点和预后，本文回顾性分析我院近5年收治的20例LBL患儿的病历资料，现将研究结果报道如下。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    选择2009年8月1日至2013年12月30日于四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的初治诊断明确的20例LBL患儿为研究对象 。纳入标准：1)经病理学活检及免疫组化检查确诊LBL；2)年龄≤18岁；3)既往未接受过抗肿瘤治疗;4)病例资料完整，配合随访。排除标准：1)前期接受过抗肿瘤治疗；2)病例资料不完整；3)拒绝随访。

    1.2 诊断及分期标准

    本研究诊断标准参照WHO-2008诊断分型标准，患儿组织病理学活检及免疫组化结果确诊为LBL，或者细胞学(骨髓/体液)检查结果提示淋巴系肿瘤且免疫表型结果示LBL。LBL免疫组化结果常显示末端脱氧核苷酸转移酶,TdT、白细胞分化抗原99(CD99)呈阳性。其中，急性T淋巴母细胞白血病(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)可不同程度表达CD1a、CD2～5、CD7～8；B淋巴母细胞白血病(B lymphoblastic lymphoma,B-LBL)常表达HLA-DR、CD19～21，而分泌型免疫球蛋白SIg常呈阴性。

    本研究LBL临床分期标准参照NHL分期系统[5]。其评估方法包括患儿临床症状、体格检查结果、血常规、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase，LDH)水平、脑脊液检查、骨髓涂片或活检，以及X线、超声、CT和(或)MRI等影像学检查。其中，合并骨髓浸润的Ⅳ期LBL患儿骨髓幼稚细胞比例≤25%。

    LBL患儿CNS累及诊断标准如下(符合以下任何一项)[6]:1)患儿脑脊液细胞学检查发现幼稚淋巴细胞；2)体格检查显示 ......