葛俊，林桐榆

    610041 成都，四川省肿瘤临床医学研究中心，四川省肿瘤医院·研究所，四川省癌症防治中心，电子科技大学附属肿瘤医院 肿瘤内科

    腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)是一种罕见的肿瘤，大部分原发于头颈部，约占所有头颈部恶性肿瘤的1%。它主要起源于涎腺，约占所有恶性涎腺肿瘤的20%。ACC 是小涎腺最主要的恶性肿瘤，占小涎腺肿瘤的60%。其也见于大涎腺，包含腮腺、下颌下腺和舌下腺。罕见原发部位包括鼻旁窦、鼻咽、泪腺和乳腺、肺、宫颈和皮肤的腺体组织[1-2]。据报道，ACC 的发病率在每百万人中约为3～4.5 例，其发病高峰年龄在40～60 岁，女性占60%[3-4]。ACC 虽然生长缓慢，且初治时常不伴淋巴结转移，但其极易复发和远处转移，长期预后不佳[5]。欧洲一项大规模的研究显示其10 年生存率为65%[6]，而另一项研究显示其5 年、10 年和20 年生存率分别为68%、52%和28%[7]。法国一项大型前瞻性研究的最新结果显示，患者5 年和10 年存活率分别为85%和67%[8]。5 年后局部复发率接近40%，而远处转移率8%～60%，平均转移时间为5 年[9-10]。其转移途径主要是血源性转移，肺(70%)、骨(6%)、肝(3%)是最常见的受累部位，而脑部或多个部位的受累则很少。罕见的情况下，可以出现沿颅神经的神经周围扩散所致的颅内转移瘤[11]。由于复发转移性腺样囊性癌(recurrent or metastatic adenoid cystic carcinoma，RM-ACC)的治疗手段有限、疗效欠佳，本文将主要从临床病理特征、分子特征、放射治疗、全身化疗、靶向治疗及免疫治疗等方面介绍治疗进展，为临床提供参考。

    1 临床病理特征及预后

    组织病理学上，ACC 有筛状、管状或实体型肿瘤三种类型，其主要结构类型决定了肿瘤的分级[12]。实体型生长模式的ACC 侵袭性更强，预后不良。局部浸润是该疾病的特征，容易接近或累及切缘，切缘阳性是其不良预后因素[1，4，13]。 神经周围浸润 (perineural invasion，PNI) 可见于40%左右的患者，也是预后不良的独立因素[14]。无症状的PNI 可在组织病理学中检测到。临床上也可以通过颅神经相关症状及影像学发现PNI[15]。神经侵犯是ACC 一个重要的病理特征，也是肿瘤扩散到颅底的直接途径[16-17]。

    淋巴血管侵犯 (lymph vascular invasion，LVI) 可能发生在5.2%～72.5%的患者中 ......