吴聪 罗成 王玉光

    随着对间质性肺疾病(interstitial lung diseases，ILD)自然病史认知的不断深入，有学者发现大多数ILD存在进展表型，提出了进展性纤维化性间质性肺疾病(progressive fibrosing interstitial lung disease，PF-ILD)的新术语[1]。PF-ILD患者的生存质量通常呈“断崖式”下降，出现急性加重的几率是病情稳定患者的两倍以上[2-4]。现代医学治疗以抗纤维化药物、肺移植为主，但存在症状控制不佳及治愈难度大等不足。

    现代医家治疗PF-ILD多借鉴特发性肺纤维化的诊治经验而从“肺痹”“肺痿”论治[5-6]，认为基本病机为肺络虚极，体痿不用，聚散失常从而出现肺气壅滞上逆[7]。通过梳理古代文献，结合长期的临床观察，笔者认为此阶段病位累及五脏，符合肺纤维化“肺—肺脾—肺脾肾—五脏”的病位衍变规律[8]，其中病位以肺、肾为要，基本病机为“源绝精亏，痰瘀邪客”。“源绝精亏”是对人身整体状态的归纳，肺化源欲绝，外不养皮毛，内难荣肠胃，脏腑、经络、形体均受其害；肾精亏虚则外邪蜂起，气不摄纳则逆于上，脱于外。“痰瘀邪客”是对邪气总的概括，或因津液代谢不利而化痰生湿，或气血运行不利阻滞其道，或正气虚馁而外邪易袭。

    1 “源绝精亏”是PF-ILD的正虚之本

    PF-ILD是各种ILD病情发展的终末阶段，笔者在临床上观察到PF-ILD患者病机复杂，常为寒热错杂，虚实交夹，累及多脏，非简单一脏一腑之因。而肺痹、肺痿病位主要在于肺和肺、脾，未能全面概括累及五脏的病理特点，因此笔者基于“肺痹论”“肺痿论”进一步提出PF-ILD应属虚劳病范畴，由痹转痿至劳，由枝叶至树干逐渐下害肺源，本虚为肺化源绝、肾精亏虚。

    1.1 肺化源绝，脏腑失其所养是PF-ILD在肺的病机转归

    1.1.1 ILD早期以痹为主，中期以痿为特点 ILD早期和中期病位均以肺为主 ......