伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病(2)
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静脉内平滑肌瘤病被认为是一种具有侵袭性的生物学行为的肿瘤。尽管这种血管内生长通常是缓慢的,但在罕见的情况下,静脉内平滑肌瘤病延伸到心脏可以导致患者死亡。肿瘤与血管壁粘连以及出现非典型性组织学表现可能与侵袭性的临床过程相关。也有人提出可能与肺的良性转移性平滑肌瘤有关。手术切除为唯一有效的治疗方法,70%的患者可通过切除子宫和子宫外的血管内延伸性病灶而获得治愈,30%会发生复发,完整切除瘤体后患者的中位生存期可以达到12年[8]。手术方式包括胸腔和盆腹腔两部分,可一期根治,也可分期手术,本例则选择分期手术,在治疗盆腔病变时主张行子宫及双附件切除。在处理心脏及下腔静脉内病变时只需将肿瘤取出,注意不要让肿瘤脱落形成瘤栓进入下腔静脉。目前已经注意到肿瘤细胞表达雌激素和孕激素受体,这为在静脉内平滑肌瘤病的短期治疗中应用促性腺激素释放激素促效剂提供了基础。本例单纯手术切除肿瘤未做其他治疗,随访至今未见肿瘤复发。
[参考文献]
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(收稿日期:2009-12-28)
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