陈树松 ，黄厚章 ，2* ，赵家林

    (1.安徽省来安家宁医院，安徽来安 239200；2.安徽医科大学滁州临床学院，安徽滁州 239000)

    Peuti-jeghers综合征的诊治分析

    陈树松1，黄厚章1，2*，赵家林1

    (1.安徽省来安家宁医院，安徽来安 239200；2.安徽医科大学滁州临床学院，安徽滁州 239000)

    目的：探讨Peuti-jeghers(PJS)综合征临床特点及诊治方法。方法：回顾分析皖东地区3家医院1983年1月～2009年12月共收治的32例PJS综合征患者的临床资料。结果：32例患者全部有胃肠息肉及皮肤黏膜皮肤色素斑，22例有家族史(占68.7%)。临床表现：以腹痛、便血为主，可并发肠梗阻。行手术治疗18例，内镜切除7例，保守治疗7例，病理结果示32例均为错构瘤。结论：PJS综合征是常染色体显性遗传性错构瘤综合征易合并肠梗阻、肠套叠、消化道出血等，可采取内镜与手术相结合治疗，本病易癌变，须定期随访。

    黑斑息肉综合征；息肉；诊治

    Peuti-jeghers(PJS)综合征是常染色体遗传病，病理表现为错构瘤，有恶变的可能，以皮肤黏膜色素斑伴胃肠多发息肉为特点[1-3]。最早由Peuti与jeghers分别于1921年1942年报道。本文对32患者例进行回顾性分析，旨在探讨PJS的临床特征与诊治。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    资料来源于皖东地区3家医院，1983年1月～2009年12月共收治的32例PJS综合征患者，其中，住院患者24例，门诊患者8例；年龄最小3岁，最大78岁，平均28.2岁；男性 22 例，女性 10 例，男女之比为 2.2∶1；病程 1 d～26年。临床表现：腹痛、腹胀 21 例(65.7%)；呕血、便血 12 例(37.5%)；肠梗阻10例(31.3%)；肠套叠6例(18.8%)，全部患者均有皮肤黏膜色素斑(100%)，多集中在口面部，其次为手掌、会阴肛周、皮肤黏膜。本组诊断标准必备：①皮肤黏膜色素斑；②腹痛、腹胀或出血或肠梗阻表现；③内镜或手术发现息肉并经病理证是为错构瘤。

    1.2 诊疗方法

    1.2.1 检查方法 针对伴有消化道表现与皮肤黏膜色素斑的患者 ......