神经系统副肿瘤综合征31例临床分析
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[摘要] 目的：分析神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点和诊断方法。方法：对本院2004年9月~2009年9月收治的31例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：31例神经系统副肿瘤综合征患者均以神经系统症状为首发，其临床类型有癌性周围神经病变17例(54.8%)；LAMBERT-Eaton肌无力综合征5例(16.1%)；亚急性小脑变性3例(9.68%)；边缘性脑炎2例(6.56%)；皮肌炎2例(6.45%)，自主神经病2例(6.41%)。31例患者经检查确诊后，21例为肺癌，3例为乳腺癌，1例为前列腺癌，淋巴瘤、结肠癌和胃癌各2例。结论：神经性副肿瘤综合征临床表现较为复杂，易漏诊、误诊，为此，需提高认识，早期明确诊断、筛查原发隐匿肿瘤。此外，神经系统副肿瘤综合征最常见的为癌性周围神经病变，原发肿瘤以肺癌居多，为此，对高度怀疑为神经系统副肿瘤综合征者，要对其进行密切观察和随访。
[关键词] 神经系统；副肿瘤综合征；临床分析
[中图分类号] R745 [文献标识码]A[文章编号]1674-4721(2011)06(b)-065-02
神经系统副肿瘤综合征(PNS)是指某些神经和肌肉组织由于一些肿瘤的远隔效应而受到损害的一组综合征，即其并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应。尽管与神经系统转移瘤相比，副肿瘤综合征出现较少，与其他系统肿瘤的神经系统非转移性并发症相比，副肿瘤综合征也很少见，然而，因如下几方面因素，神经系统副肿瘤综合征对临床非常重要：①神经功能缺损会因副肿瘤综合征而变得更加严重且持久；②神经系统症状在大部分具有副肿瘤综合征的患者中，是一种未能诊断的原位癌的仅有特征，因此神经科医生对于这些综合征须具有敏锐的识别和诊断能力；③癌症患者确诊后，在与神经系统功能缺损进行鉴别诊断时，副肿瘤综合征是其重要部分；④早期诊断和治疗副肿瘤综合征，能使肿瘤患者治愈的可能性大大提高，并能近况帮助恢复神经功能。为此，为提高对本病的认识，以减少误诊率，对本院2004年9月～2009年10月收治的31例PNS患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本院2004年9月～2009年9月共收治神经系统副肿瘤综合征患者31例，男20例，女11例；年龄30～72岁，平均51岁；病程为7 d～1.5年。其中，3例首诊风湿免疫科，23例首诊神经内科，另5例分别首诊于消化科和心理康复科。17例为亚急性起病，9例为慢性起病，5例为急性起病。首发症状：有17例为四肢麻木、刺痛、灼痛；有7例为四肢无力，其中伴有口干和眼干等症状2例，有皮疹现象的有2例；有眩晕、站立、行走不稳3例，精神异常2例；频繁出现恶心、呕吐，并伴有皮肤干燥者有2例。
1.2方法
1.2.1 诊断方法
对这31例患者均进行常规检查，查看患者血尿便、血生化等情况；对于四肢无力者，进行神经传导、肌电图和神经重频刺激等检查；对部分患者进行脑脊液常规检查、生化检查、病理细胞学检查；对部分患者进行内镜、骨髓穿刺等检查来进行确诊。
1.2.2 治疗方法
本组31例患者中，肿瘤病灶经确定后，进行手术及术后行系统放疗和化疗的有22例，进行系统化疗的有2例，进行保守治疗的有2例，放弃治疗并自动出院的有5例。
2 结果
31例神经系统副肿瘤综合征患者均以神经系统症状为首发症状，其临床类型见表1。神经系统多个部位出现受累症状的患者有10例，其中周围神经病变并伴有肌无力综合征者有3例，亚急性小脑变性并伴有周围神经病变者有2例，伴有自主神经病变者有2例。LAMBERT-Eaton肌无力综合征并伴有轻度周围神经和肌肉病变者有3例。原发肿瘤为肺小细胞癌的有14例，肺癌可能性大的有5例，肺低分化鳞癌2例，乳腺癌3例；胃癌2例；2例结肠癌；2例前列腺癌；淋巴瘤2例。
通过术后病理、术前内镜检查，以及病理诊断所确定的原发肿瘤有24例，此外，通过影像学检查所确定的原发肿瘤的有5例。通过淋巴结活检和骨髓穿刺而确诊为淋巴瘤的为2例。癌性周围神经病变患者为17例，经肌电图和神经传导研究，都通周围神经损害表现相符合，感觉神经传导速度减缓的有10例，运动神经传导速度减缓并伴随感觉神经传导速度减慢的有5例，其中运动神经传导速度和感觉神经传导速度消失的有3例。重频刺激5例患有LAMBERT-Eaton肌无力综合征患者的神经，低频时显示波幅在递减、高频时显示波幅在递增的为3例；低频时显示波幅递减，肯定递增未见的有2例。通过颅MRI对3例亚急性小脑变性患者进行检查，小脑都正常的有2例，小脑出现轻微的萎缩的有1例。
进行血肿瘤标志物检查的有28例，17例发现均正常，其中CA125增高的有14例，CEA和CA125均增高的有2例，PSA增高的有2例。行腰穿检查的有10例，脑脊液淋巴细胞数、脑脊液蛋白和脑脊液白细胞数出现轻度增高的各有3例，所有患者的葡萄糖、余脑脊液压力、氯化物均没有出现任何异常。肿瘤病灶经确定后，进行手术及术后行系统放疗和化疗的有22例，进行系统化疗的有2例，进行保守治疗的有2例，放弃治疗并自动出院的有5例，总之，本组疗效较好，16例好转，6例无效，5例恶化，4例死亡。
早期误诊情况：本组患者中，周围神经病曾被误诊为Guillain-Barre综合征的有3例，误诊为病毒性脑炎的有2例，误诊为更年期综合征的有2例，误诊为器质性幻觉和妄想状态的有2例，误诊为重症肌无力的有3例。周围神经病变曾被误诊为一般周围神经病变的有10例，误诊率为71.0%。
3 讨论
神经系统副肿瘤综合征是指某些神经和肌肉组织由于一些肿瘤的远隔效应而受到损害的一组综合征，即其并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应[1]。神经系统副肿瘤综合征常呈亚急性进展病程，部分为急性、慢性进展或复发缓解病程[2]。神经系统副肿瘤综合征主要见于小细胞肺癌及妇科肿瘤等恶性肿瘤[3]。在肿瘤发现之前、之后或发现之时，神经系统副肿瘤综合征都可出现明显的临床症状。当前认为，自身免疫异常是副肿瘤综合征的主要发病机制，肿瘤异位表达与正常的神经元抗原相同的抗原，或与抗原性相关的分子，激发了抗体和淋巴细胞免疫应答，然后通过分子模拟机制对神经系统进行攻击[4]。临床上神经系统副肿瘤综合征累及部位较为广泛，神经系统的任何一个部位都有可能受其影响，例如，大脑皮层、小脑、边缘系统、视网膜、颅神经、脊髓、周围神经、肌肉等，尤其在周围神经系统的表现多样，给临床诊断带来很大困难。本组患者之中，最多见的为癌性周围神经病变，有17例(54.8%)，其次为Lambert-Eaton肌无力综合征5例(16.1%)和亚急性小脑变性3例(9.68%)。本组资料显示，神经系统副肿瘤综合征以男性居多，在中年至老年的过渡期为发病年龄。原发肿瘤以肺癌较多，尤其是小细胞肺癌，其次为乳腺癌和消化道肿瘤[5]。
总之，神经性副肿瘤综合征临床表现较为复杂，易漏诊、误诊，本组误诊率可达71 ......
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