耳廓背部神经鞘膜瘤误诊为耳廓脂肪瘤1例
[摘要] 耳廓肿物是常见的外耳疾病，以耳廓假性囊肿、脂肪瘤、疱疹多见，但耳廓恶性神经鞘膜瘤在临床上非常罕见，它是一种恶性程度非常高的软组织肉瘤。倘若临床上见到耳廓背部实性包块缺乏疼痛、麻木等症状很难令人想到是耳廓恶性神经鞘膜瘤，往往会误诊为“脂肪瘤”，笔者曾接诊1例耳廓恶性神经鞘膜瘤患者误诊为耳廓皮下脂肪瘤，后经手术病理确诊的临床经验，现报道如下。
[关键词] 恶性神经鞘膜瘤；耳廓；脂肪瘤；假性囊肿
[中图分类号] R739.4 [文献标识码]B[文章编号]1674-4721(2011)06(b)-103-02
Auricular nerve sheath tumor of the back ear lipoma misdiagnosed as a case
PAN Zongqin
Otolaryngology Department of Yanji City Hospital, Jilin Province, Yanji 133000, China
[Abstract] The tumor is a common ear diseases ear to ear pseudocyst, lipoma, herpes more common, but the ear of m alignant nerve sheath tumors are clinically very rare, it is a very high degree of m alignancy of soft tissue sarcoma. If the clinic to see the back of solid mass in the lack of ear pain, numbness and other symptoms is hard to think of auricular m alignant peripheral nerve sheath tumors are often misdiagnosed as "lipoma", I had one case of auricular m alignant peripheral nerve admissions ear sheath tumors misdiagnosed as subcutaneous fat in patients with tumors pathologically confirmed after clinical experience, these are as follows.
[Key words] M alignant peripheral nerve sheath tumor; Ear; Lipoma; Pseudocyst
耳廓肿物是常见的外耳疾病，以耳廓假性囊肿、脂肪瘤、疱疹多见，但耳廓恶性神经鞘膜瘤在临床上非常罕见，它是一种恶性程度非常高的软组织肉瘤，曾经有多种名称，如：恶性神经鞘膜瘤、恶性雪旺瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤等。占软组织肉瘤的5%～10%，发病年龄多在35岁以后，男性多于女性，临床上无特异症状，主要为肿块、疼痛，抑或有麻木感。倘若临床上见到耳廓背部实性包块缺乏疼痛、麻木等症状很难令人想到是耳廓恶性神经鞘膜瘤，往往会误诊为“脂肪瘤”，笔者曾接诊1例耳廓恶性神经鞘膜瘤患者误诊为耳廓皮下脂肪瘤，后经手术病理确诊的临床经验，现报道如下，与同业人士共享。
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者男，58岁，2010年4月25日以“耳背部肿物半年余”为主诉就诊。门诊医生问诊获悉患者于半年前开始无明显诱因出现左耳廓背部肿物，开始时仅为黄豆粒大小，无红肿、疼痛，触摸无移动，当时并未介意，半年以来，该肿物渐渐长大，如今达拇指大小，但仍无疼痛感，只是外观较半年前发红，期间未予处置，无面部麻木病史，为求明确诊断介绍入院。
1.2 治疗方法
体检见左耳廓背部近耳垂处有一结节样肿物，约2.5 cm×2.3 cm×1.5 cm，色红，质软，无压痛，无破溃征象。外耳道内整洁无分泌物，鼓膜光锥清晰。耳部CT显示左耳廓投射异常。为进一步确诊做内耳MRI检查，结果显示左侧耳廓后内侧根部异常信号影，拟诊“左耳廓背部脂肪瘤”，择期于2010年5月10日局部浸润麻醉下行左耳廓肿物切除术[1]。在肿物正中切开皮肤，未切透肿物，但术中发现该肿物呈结节状，包膜并不完整，部分区域已浸润至皮下组织。小心分离皮下组织见肿物为白色鱼肉样团块，包膜不清。切除小部分组织做快速冷冻切片，检查结果显示异性细胞浸润，有明显的核分裂象，于是沿肿物边缘彻底清除肿物，见肿物部分区域与耳廓软骨膜粘连，切除粘连处软骨，将切除的肿物与软骨一并送病理检查。以无菌生理盐水多次冲洗术腔后用氦氖激光探头在术腔内行多点照射后止血缝合加压包扎。术中患者意识清楚应答自如，无头昏、大量出血等不良反应。
2 结果
术后静脉注射头孢克肟7 d后拆除缝合线，手术部位愈合良好，无感染及出血。肿物病理检查：真皮及皮下组织见不规则网状异形细胞巢，形态不一，胞质少，核仁不明显，核分裂众多，部分瘤细胞巢呈梭形夹杂脂肪组织。免疫组织化学监测示：Vimentin阳性，S-100少数散在阳性瘤细胞。Ck、AE1、AE3、NSE、Syn、CgA、HMB45、CK20均为阳性；从苏木—伊红染色形态上看符合恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)。鉴于该肿瘤恶性程度高，预后差，于2010年6月4日行全耳廓及周围软组织清扫术。术后1个月随访，患者反映手术局部有麻木感，该症状系第二次手术后伤及耳大神经、枕小神经及耳前神经所致，无复发征象。
3 讨论
神经鞘和膜是指包绕在神经纤维外的结构，包括神经外膜、神经束膜和神经内膜。主要由结缔组织构成。雪旺细胞是周围神经系统主要的胶质细胞，亦称神经膜细胞或鞘细胞，周围神经的髓鞘与雪旺细胞有关，起源于神经嵴，包绕全部的周围神经。MPNST在临床上较少见，来源于神经鞘，主要发生于20岁以上成年人，发病率无明显性差异，据临床观察，男性较易复发，约有10%发生于放疗或职业暴露[2]。在儿童患者中，该肿瘤易发于身体中轴器官如躯干或者头颈，具有局部侵袭性及转移倾向。本例病患起初误诊为耳廓脂肪瘤，主要是因为该肿瘤生长缓慢，无疼痛、麻木等神经侵袭征象，而脂肪瘤为皮下肿物，多发于枕部及额部头皮下。包块质软，无压痛，活动度小，常为多发，少数单发，在未做病理切片的情况下很难确认肿物性质。脂肪瘤切除不彻底的情况下很容易复发。大部分MPNST临床表现无特异性，主要为肿块、疼痛间或有受累神经支配区域的麻木感，常见于肢体和躯干，头颈部少见，大多数为高分化肉瘤，临床上具有侵袭性。肉眼观察MPNST瘤体呈分叶状或结节状，包膜不完整，部分区域可见肿瘤向周围组织浸润；切面呈鱼肉状或胶冻状，伴有出血、坏死，多位于深部组织，少数位于真皮深层或皮下[3]。病理切片观察其组织形态呈多样性瘤细胞，多为梭形，细胞质着色浅，细胞膜间界限不清，细胞核可见波浪状、弯曲状、逗点状或偏曲卵圆形，核质着色较深，但核仁常不可见，核分裂象明显。有时可见鲱鱼冻(herringbone)样结构和车辐状排列(storiformpattern)与神经鞘瘤的栅栏状排列有明显不同。但有时在细胞成分少黏液变性明显的区域容易与神经鞘瘤中AntoniB型结构相混。瘤细胞常排列成长弯曲束状、车辐状，血管外皮瘤样结构象，亦可见圆形或短梭形，瘤细胞呈无序排列(郭立新等2000)。有10%~20%的病例出现异源性分化，可有横纹肌肉瘤成分出现，即所谓的恶性蝾螈瘤(m alignandtriton tumour)，还可见成熟的横纹肌组织、软骨、上皮结构和神经内分泌成分。电镜检查对分化差的肿瘤的诊断很有帮助，大约有50%的MPNST的患者中可以看到许多良性神经鞘瘤的超微结构特点。
预后：目前MPNST尚无有效的治疗方法，该肿瘤具有明显的局部侵袭及血行转移特征，明确诊断后均建议做广泛的周围神经、血管、皮下组织及骨质切除，放疗及化疗效果尚有争议，但完整清除肿瘤后辅以局部放疗仍是可行的。该病症预后较差，复发率极高，如果治疗过程中误认为脂肪瘤或其他良性肿瘤而做简单的局部切除，势必延误治疗时机，促成肿瘤细胞随血行向远处播散，后果将是及其严重的[4]。无法切除的患者一般存活3～5年，据统计本病5年存活率为53%，10年生存率为34%。其预后与肿瘤部位的深浅、病理分化高低及侵犯范围、手术切除的情况有关而与术后放化疗的关系尚需进一步探讨[5]。
本病例特点为成人患者，左耳廓无痛性肿块，生长缓慢，临床表现无特异性，恶性征象不明显，无破溃，无神经侵袭症状。手术中病理切片确诊后果断采取措施，彻底清除耳周围受累软组织，1个月后积极追加扩大切除耳廓术式以确保肿瘤术后不再复发。笔者将对患者定期追踪随访。
[参考文献]
[1]刘世恩,郭永存,王希强,等.恶性外周神经鞘膜瘤的CT和MRI表现[J].实用放射学杂志,2007,23(2):208-210.
[2]陈海玲,张仁亚,刘睿.伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2007,23(1):120-121.
[3]聂军,张汉武,杨国强.右外耳廓鳞状细胞癌1例[J].罕少疾病杂志,2002,9(4):33-34.
[4]曾薇,郑亿庆,张志钢,等.耳廓恶性外周神经鞘膜瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2009,(9):424-425.
(收稿日期：2011-02-28), 百拇医药(潘宗琴)
[关键词] 恶性神经鞘膜瘤；耳廓；脂肪瘤；假性囊肿
[中图分类号] R739.4 [文献标识码]B[文章编号]1674-4721(2011)06(b)-103-02
Auricular nerve sheath tumor of the back ear lipoma misdiagnosed as a case
PAN Zongqin
Otolaryngology Department of Yanji City Hospital, Jilin Province, Yanji 133000, China
[Abstract] The tumor is a common ear diseases ear to ear pseudocyst, lipoma, herpes more common, but the ear of m alignant nerve sheath tumors are clinically very rare, it is a very high degree of m alignancy of soft tissue sarcoma. If the clinic to see the back of solid mass in the lack of ear pain, numbness and other symptoms is hard to think of auricular m alignant peripheral nerve sheath tumors are often misdiagnosed as "lipoma", I had one case of auricular m alignant peripheral nerve admissions ear sheath tumors misdiagnosed as subcutaneous fat in patients with tumors pathologically confirmed after clinical experience, these are as follows.
[Key words] M alignant peripheral nerve sheath tumor; Ear; Lipoma; Pseudocyst
耳廓肿物是常见的外耳疾病，以耳廓假性囊肿、脂肪瘤、疱疹多见，但耳廓恶性神经鞘膜瘤在临床上非常罕见，它是一种恶性程度非常高的软组织肉瘤，曾经有多种名称，如：恶性神经鞘膜瘤、恶性雪旺瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤等。占软组织肉瘤的5%～10%，发病年龄多在35岁以后，男性多于女性，临床上无特异症状，主要为肿块、疼痛，抑或有麻木感。倘若临床上见到耳廓背部实性包块缺乏疼痛、麻木等症状很难令人想到是耳廓恶性神经鞘膜瘤，往往会误诊为“脂肪瘤”，笔者曾接诊1例耳廓恶性神经鞘膜瘤患者误诊为耳廓皮下脂肪瘤，后经手术病理确诊的临床经验，现报道如下，与同业人士共享。
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者男，58岁，2010年4月25日以“耳背部肿物半年余”为主诉就诊。门诊医生问诊获悉患者于半年前开始无明显诱因出现左耳廓背部肿物，开始时仅为黄豆粒大小，无红肿、疼痛，触摸无移动，当时并未介意，半年以来，该肿物渐渐长大，如今达拇指大小，但仍无疼痛感，只是外观较半年前发红，期间未予处置，无面部麻木病史，为求明确诊断介绍入院。
1.2 治疗方法
体检见左耳廓背部近耳垂处有一结节样肿物，约2.5 cm×2.3 cm×1.5 cm，色红，质软，无压痛，无破溃征象。外耳道内整洁无分泌物，鼓膜光锥清晰。耳部CT显示左耳廓投射异常。为进一步确诊做内耳MRI检查，结果显示左侧耳廓后内侧根部异常信号影，拟诊“左耳廓背部脂肪瘤”，择期于2010年5月10日局部浸润麻醉下行左耳廓肿物切除术[1]。在肿物正中切开皮肤，未切透肿物，但术中发现该肿物呈结节状，包膜并不完整，部分区域已浸润至皮下组织。小心分离皮下组织见肿物为白色鱼肉样团块，包膜不清。切除小部分组织做快速冷冻切片，检查结果显示异性细胞浸润，有明显的核分裂象，于是沿肿物边缘彻底清除肿物，见肿物部分区域与耳廓软骨膜粘连，切除粘连处软骨，将切除的肿物与软骨一并送病理检查。以无菌生理盐水多次冲洗术腔后用氦氖激光探头在术腔内行多点照射后止血缝合加压包扎。术中患者意识清楚应答自如，无头昏、大量出血等不良反应。
2 结果
术后静脉注射头孢克肟7 d后拆除缝合线，手术部位愈合良好，无感染及出血。肿物病理检查：真皮及皮下组织见不规则网状异形细胞巢，形态不一，胞质少，核仁不明显，核分裂众多，部分瘤细胞巢呈梭形夹杂脂肪组织。免疫组织化学监测示：Vimentin阳性，S-100少数散在阳性瘤细胞。Ck、AE1、AE3、NSE、Syn、CgA、HMB45、CK20均为阳性；从苏木—伊红染色形态上看符合恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)。鉴于该肿瘤恶性程度高，预后差，于2010年6月4日行全耳廓及周围软组织清扫术。术后1个月随访，患者反映手术局部有麻木感，该症状系第二次手术后伤及耳大神经、枕小神经及耳前神经所致，无复发征象。
3 讨论
神经鞘和膜是指包绕在神经纤维外的结构，包括神经外膜、神经束膜和神经内膜。主要由结缔组织构成。雪旺细胞是周围神经系统主要的胶质细胞，亦称神经膜细胞或鞘细胞，周围神经的髓鞘与雪旺细胞有关，起源于神经嵴，包绕全部的周围神经。MPNST在临床上较少见，来源于神经鞘，主要发生于20岁以上成年人，发病率无明显性差异，据临床观察，男性较易复发，约有10%发生于放疗或职业暴露[2]。在儿童患者中，该肿瘤易发于身体中轴器官如躯干或者头颈，具有局部侵袭性及转移倾向。本例病患起初误诊为耳廓脂肪瘤，主要是因为该肿瘤生长缓慢，无疼痛、麻木等神经侵袭征象，而脂肪瘤为皮下肿物，多发于枕部及额部头皮下。包块质软，无压痛，活动度小，常为多发，少数单发，在未做病理切片的情况下很难确认肿物性质。脂肪瘤切除不彻底的情况下很容易复发。大部分MPNST临床表现无特异性，主要为肿块、疼痛间或有受累神经支配区域的麻木感，常见于肢体和躯干，头颈部少见，大多数为高分化肉瘤，临床上具有侵袭性。肉眼观察MPNST瘤体呈分叶状或结节状，包膜不完整，部分区域可见肿瘤向周围组织浸润；切面呈鱼肉状或胶冻状，伴有出血、坏死，多位于深部组织，少数位于真皮深层或皮下[3]。病理切片观察其组织形态呈多样性瘤细胞，多为梭形，细胞质着色浅，细胞膜间界限不清，细胞核可见波浪状、弯曲状、逗点状或偏曲卵圆形，核质着色较深，但核仁常不可见，核分裂象明显。有时可见鲱鱼冻(herringbone)样结构和车辐状排列(storiformpattern)与神经鞘瘤的栅栏状排列有明显不同。但有时在细胞成分少黏液变性明显的区域容易与神经鞘瘤中AntoniB型结构相混。瘤细胞常排列成长弯曲束状、车辐状，血管外皮瘤样结构象，亦可见圆形或短梭形，瘤细胞呈无序排列(郭立新等2000)。有10%~20%的病例出现异源性分化，可有横纹肌肉瘤成分出现，即所谓的恶性蝾螈瘤(m alignandtriton tumour)，还可见成熟的横纹肌组织、软骨、上皮结构和神经内分泌成分。电镜检查对分化差的肿瘤的诊断很有帮助，大约有50%的MPNST的患者中可以看到许多良性神经鞘瘤的超微结构特点。
预后：目前MPNST尚无有效的治疗方法，该肿瘤具有明显的局部侵袭及血行转移特征，明确诊断后均建议做广泛的周围神经、血管、皮下组织及骨质切除，放疗及化疗效果尚有争议，但完整清除肿瘤后辅以局部放疗仍是可行的。该病症预后较差，复发率极高，如果治疗过程中误认为脂肪瘤或其他良性肿瘤而做简单的局部切除，势必延误治疗时机，促成肿瘤细胞随血行向远处播散，后果将是及其严重的[4]。无法切除的患者一般存活3～5年，据统计本病5年存活率为53%，10年生存率为34%。其预后与肿瘤部位的深浅、病理分化高低及侵犯范围、手术切除的情况有关而与术后放化疗的关系尚需进一步探讨[5]。
本病例特点为成人患者，左耳廓无痛性肿块，生长缓慢，临床表现无特异性，恶性征象不明显，无破溃，无神经侵袭症状。手术中病理切片确诊后果断采取措施，彻底清除耳周围受累软组织，1个月后积极追加扩大切除耳廓术式以确保肿瘤术后不再复发。笔者将对患者定期追踪随访。
[参考文献]
[1]刘世恩,郭永存,王希强,等.恶性外周神经鞘膜瘤的CT和MRI表现[J].实用放射学杂志,2007,23(2):208-210.
[2]陈海玲,张仁亚,刘睿.伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2007,23(1):120-121.
[3]聂军,张汉武,杨国强.右外耳廓鳞状细胞癌1例[J].罕少疾病杂志,2002,9(4):33-34.
[4]曾薇,郑亿庆,张志钢,等.耳廓恶性外周神经鞘膜瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2009,(9):424-425.
(收稿日期：2011-02-28), 百拇医药(潘宗琴)