川崎病临床诊疗体会
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[摘要] 目的：探讨川崎病的临床表现及诊断治疗方法。方法：对本院2008年1月～2010年12月收治的17例川崎病患儿进行分析。结果：17例患儿均临床治愈，未发现冠状动脉瘤等并发症的出现。结论：川崎病的诊断标准以临床表现为依据，缺乏特异性的诊断方法，在临床工作中应特别注意早期诊断，减少冠状动脉病的发生。
[关键词] 川崎病；非典型川崎病；临床表现；冠状动脉
[中图分类号] R543 [文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2011)07(b)-177-02
川崎病(kawasaki disease)是一种全身性血管炎，病因不明，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，发病多在5岁以下婴幼儿[1]。1967年，川崎富作医生首次报道，而后各国对该病的报道逐渐增多，由于川崎病可以导致严重的心血管系统疾病，临床医生对其普遍重视。现将本院2008年1月～2010年12月收治的17例川崎病患儿的治疗体会报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本院2008年1月～2010年12月收治的17例川崎病患儿，其中，男10例，女7例，男女之比为1.43∶1，年龄6个月～5岁，平均3.2岁。其临床诊断均符合日本厚生省1984年制定的诊断标准[2]。
1.2 临床症状
①发热，多持续高热，体温39℃以上，最短5 d，最长16 d，17例均有此症状。②全部患儿均有皮疹，多于发热后3～5 d出现，形态多样：麻疹样、荨麻疹样及多形性红斑，多在躯干部，没有疱疹及结痂，约7 d左右消退。猩红热样皮疹多见，共9例(53%)。③淋巴结肿大 13例，其中颌下及颈部9例(69%)。尚有出现腋下、腹股沟及耳后淋巴结肿大。④口唇皲裂、出血、草莓舌、口腔弥散胜充血 14例(82.4%)。⑤四肢末端改变，手足硬肿9例，大部分有疼痛，恢复期(10 d后)指趾膜样脱皮13例，1例肛周脱皮，1例卡巴红肿。2例关节疼痛。⑥2例不典型病例。
1.3 实验室检查
1.3.1 血常规检查情况见表1。
1.3.2 超声心动图判断冠状动脉有无损害的检查方法：目前有心电图检查法、超声心电图法、冠状动脉造影三种方法，但敏感性依次升高。因为川崎病的患者年龄较小，而冠状动脉造影为创伤性的检查，该方法虽然灵敏但很难在临床上广泛应用。超声心动图检查能够发现冠状动脉损害的早期病理变化，是川崎病诊断较为理想的没有创伤性的检查方法，可以发现即血管壁的水肿情况，在川崎病的早期，血管壁水肿，管腔内径相当狭窄，超声检查一般发现不了冠脉扩张，当能通过管壁的厚度及回声出现异常来判断冠脉损害。故此应在早期通过动态超声心动图的检查，确认川崎病的冠脉病变，以避免漏诊和误诊[3-4]。本院病例中检测的17例患儿中，发现冠状动脉扩张5例。另外，X线胸片检查17例中，肺纹理增多增粗12例，占70.6%。
1.4 治疗方法
一般常规治疗方法：多休息，增加营养，增强体质预防感染，发现心血管系统异常者应卧床休息。 药物治疗方法：注射静脉免疫丙种球蛋白(IVIG)[5]：按1 g/(kg·次)，2～4 h输入，连续4 d；同时加口服阿司匹林50～100 mg/(kg·d)，分3～4次，连续4 d，治疗越早(病程7 d以内)效果越好。并发症治疗：预防和治疗继发感染。应用β-内酰胺类或大环内酯类抗生素药物，并予以糖盐水等纠正酸碱失衡以及电解质紊乱。如心血管系统出现异常应予相应治疗。
2 结果
17例患儿均临床治愈，未发现冠状动脉瘤等并发症的出现，但还要进一步随访观察。
3 讨论
川崎病的致病原因目前还没有统一的说法，可能是感染所致，也有可能是一个超抗原导致。但都没有明确的实验证实。川崎病的主要病理变化表现为急性的血管炎症，特别是冠状动脉，也可引起非血管器官和组织的炎性病变。除动脉、静脉炎性病变外，消化系统、心血管系统、呼吸系统、神经系统及泌尿系统也会发生一些的炎性病变。从本组病例川崎病患儿的临床特点：①川崎病特异性较高鉴别诊断：发热、皮疹、口腔黏膜的改变、眼结膜充血、肛周潮红和卡痕周围红晕；②实验室检查异常对川崎病的早诊断的重要提示作用：血白细胞计数、C-反应蛋白明显升高；③川崎病所特有的川崎病面容：眼结膜充血，口唇发红、干裂，但是川崎病面容有的呈一过性，临床医生应高度警惕一旦患儿出现川崎病面容，应考虑川崎病的诊断。④川崎病的特征性表现就是在病程恢复期出现指趾脱皮。⑤对诊断不典型川崎病的患儿，应注意超声心动图行冠状动脉直径的监测[6-7]。⑥浆膜性病变是川崎病又一重要特点，容易被忽视或被误诊为呼吸道感染或肺炎。
总之，川崎病不但有多系统、多脏器受累的特点，而且目前无特异性诊断方法，所以笔者在临床诊断中从临床表现和实验室检查两方面综合考虑如未完全达到川崎病的诊断标准，但通过跟踪观察患儿的进一步的临床表现、实验室检查结果及时对症治疗的反应，应尽快的确诊并及时治疗、预防合并心血管冠状动脉病变的发生。
在川崎病的治疗方法方面：川崎病的治疗关键：早诊断、及早控制血管炎，防治冠状动脉病变；在临床用药方面，最关键的是及早使用免疫球蛋白及阿司匹林。近年来我国不典型的川崎病发病有上升趋势，给早期诊断带来一定困难。但早期对高度怀疑是川崎病的患者应用阿司林及大剂量IVIG，预防和减轻冠状动脉病变有效，尤其是早期应用抗生素治疗无效者而且出现皮肤黏膜异常表现者，阿司匹林于发病5 d内用药；IVIG于发病10 d内给药，可以防治冠状动脉的损害。
[参考文献]
[1]沈晓明.儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2008:186.
[2]Yanagawa H,Nakmura Y,Yashiro M,et al.A nation wide incidence surney of Kawasaki disease in 1985-1986 in japan [J].Infect disease,1988,158(6):1296-1301.
[3]张清友,杜军宝.不完全川崎病诊治现状[J].中华儿科杂志,2006,44(5):339-341.
[4]杜军宝.川崎病的诊断与鉴别诊断[J].中国实用儿科杂志,2006,21(10):727-728.
[5]王凤,杜永浩.不完全川崎病的临床诊治策略[J].国际儿科学杂志,2007,34(6):436-439.
[6]张永兰,袁越.川崎病与A族链球菌[J].临床儿科杂志,2006,24(6):460-461 ......
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