[关键词] 嗜血细胞综合征；组织细胞增生；脾肿大；凝血紊乱

    [中图分类号] R72 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)02(a)-0145-02

    近年来，对儿童嗜血细胞综合征的认识正逐步深入。本院收治了1例平素体健的患儿，病程中出现持续发热，肝脾大，血细胞减少，肝功能异常，中枢神经系统受累等表现。现对诊疗经过进行分析，以探讨儿童嗜血细胞综合征的病因和治疗。

    1 临床资料

    患儿，女，15岁，因发热8 d，咳嗽4 d于2011年10月8日入院。入院前8 d无明显诱因出现发热。体温最高达40.6℃，入院前4 d出现阵发性干咳，在当地医院查血白细胞(WBC)17.8×109/L， 淋巴细胞百分率(W-SCR)9.5%，中性粒细胞百分比(W-LCR)87.6%，淋巴细胞绝对值(W-SCC)0.50×109/L，中性粒细胞绝对值(W-LCC)2.4×109/L，血小板(PLT)349×109/L，红细胞(RBC)3.70×1012/L，血红蛋白(HGB)110 g/L。胸片示双肺纹理增多，模糊。诊断为支气管炎。予以静脉滴注头孢噻肟5 d，病情未见好转。改用头孢曲松钠联合阿奇霉素静脉滴注3 d，仍发热，咳嗽。患儿平素身体健康，按规律预防接种，无明确过敏史，无遗传病与传染病史。入院查体：T 39.1℃，心率110/min，呼吸24/min，生长发育正常，精神差，皮肤未见皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及。口周无发绀，咽部充血，双侧扁桃体无肿大，无脓点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心脏，腹部及神经系统未见异常 ......