29例扩张型心肌病临床分析
[摘要] 目的 总结扩张型心肌病的临床特点、心电图、超声心动图、胸片表现及诊治经验。方法 对29例扩张型心肌病的临床资料进行回顾性分析。结果 29例患者中，5例误诊为心肌梗死，经超声心动图和心肌酶谱检查明确诊断。本组患者经治疗后显效3例，有效15例，无效11例。结论 扩张型心肌病的病因复杂，需及时明确诊断和采取积极的治疗措施。
[关键词] 扩张型心肌病；充血性心力衰竭；心律失常；临床分析
[中图分类号] R542.2 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)04(a)-0182-02
扩张型心肌病(DCM)是指左心室扩大或左右双心室扩大伴有心肌收缩功能障碍，最终演变为充血性心力衰竭(CHF)的心肌疾病。其临床主要表现为充血性心力衰竭、心律失常，甚至猝死。由于近年来DCM的发病率有增高趋势，临床表现和辅助检查缺乏特异性，最容易误诊和漏诊。为提高对本病的认识，现将本院1996年10月～2011年10月收治的29例DCM患者报道如下：
, 百拇医药
1资料与方法
1.1一般资料
1996年10月～2011年10月在本院住院治疗的DCM患者29例，均符合心肌病定义和分类标准，心功能NY-HA分级为Ⅰ～Ⅳ级。男17例，女12例，年龄20～79岁，平均50.4岁，20～40岁2例，41～60岁13例，> 60岁14例。吸烟者9例，饮酒者8例。合并高血压14例，糖尿病3例，血脂异常7例，脉压增大(≥70 mm Hg)12例。Ⅰ级4例，Ⅱ级5例，Ⅲ级14例，Ⅳ级6例。
1.2临床表现
入院时的主要表现：心悸、气促20例，下肢水肿8例，胸闷、胸痛12例，咳嗽3例。心力衰竭25例。住院期间的心电图检查：心律失常21例，其中室性期前收缩15例，房性期前收缩4例，房颤2例，左束支传导阻滞3例，右束支传导阻滞4例，Ⅲ度房室传导阻滞1例，左室肥大10例，ST-T改变2例，异常Q波3例，2种及以上心律失常11例。超声心动图检查：心脏扩大29例，左室扩大22例，左房扩大14例，右室扩大13例，右房扩大10例，二尖瓣反流19例，三尖瓣反流8例，主动脉瓣反流4例，肺动脉瓣反流2例，左室节段性活动异常6例。X线胸片检查：两肺淤血，心胸比0.50～0.60者13例，>0.60者16例，左右房室均扩大者9例，单纯左室扩大者20例。
, 百拇医药
1.3 诊治方法
1.3.1早期 此阶段超声心动图显示心脏扩大，收缩功能损害但无心功能衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。
1.3.2中期 此阶段超声心动图显示心脏扩大，左室射血分数(LVEF)降低并有心力衰竭的临床表现。治疗原则：(1)限盐，利尿剂合理使用，从小剂量开始，直到尿量增加，体重每日减轻0.5~1.0 kg；(2)积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂(ARB)；(3)LVEF < 40%的患者使用β受体阻滞剂(如卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔)，在ACEI和利尿剂基础上加用β受体阻滞剂，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，静息时心率不少于55/min，为目标量；(4)中、重度心力衰竭又无肾功能严重受损者可使用螺内酯、地高辛；(5)心律失常导致猝死风险的患者可针对性选择抗心律失常药物(如胺碘酮等)。
, 百拇医药
1.3.3晚期 此阶段超声心动图显示心脏扩大，LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。在上述利尿剂、ACEI、ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用正性肌力药物3~5 d，不能改善考虑心脏移植等非药物治疗。
1.4疗效评价标准
显效：心功能改善2级，症状、体征消失；有效：心功能改善1级，症状、体征好转；无效：心功能无改善，病情恶化或死亡。
2 结果
本组5例患者入院时因误诊为急性心肌梗死，经超声心动图及心肌酶谱检查而明确诊断。本组患者经治疗后显效3例，有效15例，无效11例(病情无变化2例，恶化1例，死亡8例)。死亡原因：4例为顽固性心力衰竭，2例为恶性室性心律失常，1例为心源性休克，1例为猝死。
3讨论
, 百拇医药
DCM的病因尚不明确，目前研究认为与家族遗传、心肌细胞骨架基因异常、感染、免疫介导心肌细胞破坏和凋亡等有关[1]，逐渐引起心肌细胞变性、坏死、纤维化和间质水肿，最终导致心脏扩大、室壁变薄，出现心力衰竭。
本组资料患者发病年龄以中老年最多，发病率有明显增高趋势。男性较女性多，吸烟、饮酒、高血压及糖尿患者群多见。DCM的临床表现、心电图、胸片检查均缺乏特异性，极易误诊为心肌梗死、高血压心脏病、心包积液、肺源性心脏病、风湿性心脏病。这就需要分析，来鉴别诊断其他原因引起的心脏扩大和心力衰竭。超声心动图对DCM有重要诊断价值，能发现房室扩大及室壁呈弥漫性搏动减弱变薄，左室流出道明显增宽，射血分数减少，二尖瓣开放幅度明显减少，形成所谓的“大心脏、小瓣口”特征。抗心肌线粒体抗体和抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体的阳性检测率较高，有利于DCM的临床诊断。
本组资料显示，CHF及恶性心律失常的发生是DCM致死的主要原因。而脉压增大(≥70 mm Hg)及心律失常更是CHF的危险因素。脉压增大使心室舒张受限，回心血量减少，舒张功能受阻[2]。DCM患者一旦发生CHF，房室压力升高，促使房室间质纤维化的改变，心电传导顺序发生紊乱，容易引起心源性休克以及猝死。DCM起病隐匿，病情迁延，以心肌收缩活动减弱、左室射血分数(LVEF)降低为主要临床特点。往往在确诊时心功能已衰竭，同时伴有各种心律失常等。室性心律失常是导致DCM患者发生心脏性晕厥及猝死最常见的原因。室性心律失常与左室舒张末期内径(LVEDD)关系密切，随着LVEDD增大，恶性室性心律失常发生率增高。而恶性室性心律失常者，其与心脏结构形态的改变密切相关[3]，直接关系到患者的心功能状况及预后。通过心电图及心脏超声等方面的变化可在一定程度上反映患者的预后，从而提醒临床医生进行早期干预。
, http://www.100md.com
本组资料说明，DCM的及时准确诊断和积极的分期治疗，具有十分重要意义。DCM的治疗没有特效方法，临床上主要是采取降低心脏前后负荷、营养心肌、改善代谢、增加心肌收缩力和纠正心功能等措施。由于DCM治疗困难，转归差，目前国内外已尝试应用多种类型的干细胞移植，尚获得了令人鼓舞的结果[4]。
[参考文献]
[1] 汪朝晖，袁璟，廖玉华. 扩张型心肌病自身免疫机制新进展[J]. 临床心血管病杂志，2011，27(2)：83.
[2] 李静，李新立，顾凯，等.扩张型心肌病心力衰竭患者心肾功能相互关系的研究[J]. 临床心血管病杂志，2010，26(2)：104.
[3] 邝丽，莫如绸，李小珠，等.扩张型心肌病并发心律失常相关因素研究[J]. 中国现代医学杂志，2005，15(13)：1945.
[4] 单海燕，白小涓. 干细胞移植治疗扩张型心肌病合并心力衰竭研究进展及争论[J]. 中国实用内科杂志，2011，31(10)：753.
(收稿日期：2012-02-20), 百拇医药(吕振华 陈雪莲)
[关键词] 扩张型心肌病；充血性心力衰竭；心律失常；临床分析
[中图分类号] R542.2 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)04(a)-0182-02
扩张型心肌病(DCM)是指左心室扩大或左右双心室扩大伴有心肌收缩功能障碍，最终演变为充血性心力衰竭(CHF)的心肌疾病。其临床主要表现为充血性心力衰竭、心律失常，甚至猝死。由于近年来DCM的发病率有增高趋势，临床表现和辅助检查缺乏特异性，最容易误诊和漏诊。为提高对本病的认识，现将本院1996年10月～2011年10月收治的29例DCM患者报道如下：
, 百拇医药
1资料与方法
1.1一般资料
1996年10月～2011年10月在本院住院治疗的DCM患者29例，均符合心肌病定义和分类标准，心功能NY-HA分级为Ⅰ～Ⅳ级。男17例，女12例，年龄20～79岁，平均50.4岁，20～40岁2例，41～60岁13例，> 60岁14例。吸烟者9例，饮酒者8例。合并高血压14例，糖尿病3例，血脂异常7例，脉压增大(≥70 mm Hg)12例。Ⅰ级4例，Ⅱ级5例，Ⅲ级14例，Ⅳ级6例。
1.2临床表现
入院时的主要表现：心悸、气促20例，下肢水肿8例，胸闷、胸痛12例，咳嗽3例。心力衰竭25例。住院期间的心电图检查：心律失常21例，其中室性期前收缩15例，房性期前收缩4例，房颤2例，左束支传导阻滞3例，右束支传导阻滞4例，Ⅲ度房室传导阻滞1例，左室肥大10例，ST-T改变2例，异常Q波3例，2种及以上心律失常11例。超声心动图检查：心脏扩大29例，左室扩大22例，左房扩大14例，右室扩大13例，右房扩大10例，二尖瓣反流19例，三尖瓣反流8例，主动脉瓣反流4例，肺动脉瓣反流2例，左室节段性活动异常6例。X线胸片检查：两肺淤血，心胸比0.50～0.60者13例，>0.60者16例，左右房室均扩大者9例，单纯左室扩大者20例。
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1.3 诊治方法
1.3.1早期 此阶段超声心动图显示心脏扩大，收缩功能损害但无心功能衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。
1.3.2中期 此阶段超声心动图显示心脏扩大，左室射血分数(LVEF)降低并有心力衰竭的临床表现。治疗原则：(1)限盐，利尿剂合理使用，从小剂量开始，直到尿量增加，体重每日减轻0.5~1.0 kg；(2)积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂(ARB)；(3)LVEF < 40%的患者使用β受体阻滞剂(如卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔)，在ACEI和利尿剂基础上加用β受体阻滞剂，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，静息时心率不少于55/min，为目标量；(4)中、重度心力衰竭又无肾功能严重受损者可使用螺内酯、地高辛；(5)心律失常导致猝死风险的患者可针对性选择抗心律失常药物(如胺碘酮等)。
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1.3.3晚期 此阶段超声心动图显示心脏扩大，LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。在上述利尿剂、ACEI、ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用正性肌力药物3~5 d，不能改善考虑心脏移植等非药物治疗。
1.4疗效评价标准
显效：心功能改善2级，症状、体征消失；有效：心功能改善1级，症状、体征好转；无效：心功能无改善，病情恶化或死亡。
2 结果
本组5例患者入院时因误诊为急性心肌梗死，经超声心动图及心肌酶谱检查而明确诊断。本组患者经治疗后显效3例，有效15例，无效11例(病情无变化2例，恶化1例，死亡8例)。死亡原因：4例为顽固性心力衰竭，2例为恶性室性心律失常，1例为心源性休克，1例为猝死。
3讨论
, 百拇医药
DCM的病因尚不明确，目前研究认为与家族遗传、心肌细胞骨架基因异常、感染、免疫介导心肌细胞破坏和凋亡等有关[1]，逐渐引起心肌细胞变性、坏死、纤维化和间质水肿，最终导致心脏扩大、室壁变薄，出现心力衰竭。
本组资料患者发病年龄以中老年最多，发病率有明显增高趋势。男性较女性多，吸烟、饮酒、高血压及糖尿患者群多见。DCM的临床表现、心电图、胸片检查均缺乏特异性，极易误诊为心肌梗死、高血压心脏病、心包积液、肺源性心脏病、风湿性心脏病。这就需要分析，来鉴别诊断其他原因引起的心脏扩大和心力衰竭。超声心动图对DCM有重要诊断价值，能发现房室扩大及室壁呈弥漫性搏动减弱变薄，左室流出道明显增宽，射血分数减少，二尖瓣开放幅度明显减少，形成所谓的“大心脏、小瓣口”特征。抗心肌线粒体抗体和抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体的阳性检测率较高，有利于DCM的临床诊断。
本组资料显示，CHF及恶性心律失常的发生是DCM致死的主要原因。而脉压增大(≥70 mm Hg)及心律失常更是CHF的危险因素。脉压增大使心室舒张受限，回心血量减少，舒张功能受阻[2]。DCM患者一旦发生CHF，房室压力升高，促使房室间质纤维化的改变，心电传导顺序发生紊乱，容易引起心源性休克以及猝死。DCM起病隐匿，病情迁延，以心肌收缩活动减弱、左室射血分数(LVEF)降低为主要临床特点。往往在确诊时心功能已衰竭，同时伴有各种心律失常等。室性心律失常是导致DCM患者发生心脏性晕厥及猝死最常见的原因。室性心律失常与左室舒张末期内径(LVEDD)关系密切，随着LVEDD增大，恶性室性心律失常发生率增高。而恶性室性心律失常者，其与心脏结构形态的改变密切相关[3]，直接关系到患者的心功能状况及预后。通过心电图及心脏超声等方面的变化可在一定程度上反映患者的预后，从而提醒临床医生进行早期干预。
, http://www.100md.com
本组资料说明，DCM的及时准确诊断和积极的分期治疗，具有十分重要意义。DCM的治疗没有特效方法，临床上主要是采取降低心脏前后负荷、营养心肌、改善代谢、增加心肌收缩力和纠正心功能等措施。由于DCM治疗困难，转归差，目前国内外已尝试应用多种类型的干细胞移植，尚获得了令人鼓舞的结果[4]。
[参考文献]
[1] 汪朝晖，袁璟，廖玉华. 扩张型心肌病自身免疫机制新进展[J]. 临床心血管病杂志，2011，27(2)：83.
[2] 李静，李新立，顾凯，等.扩张型心肌病心力衰竭患者心肾功能相互关系的研究[J]. 临床心血管病杂志，2010，26(2)：104.
[3] 邝丽，莫如绸，李小珠，等.扩张型心肌病并发心律失常相关因素研究[J]. 中国现代医学杂志，2005，15(13)：1945.
[4] 单海燕，白小涓. 干细胞移植治疗扩张型心肌病合并心力衰竭研究进展及争论[J]. 中国实用内科杂志，2011，31(10)：753.
(收稿日期：2012-02-20), 百拇医药(吕振华 陈雪莲)