肺泡蛋白沉积症大容量全肺灌洗术的麻醉管理3例
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[摘要] 目的 探讨肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术的麻醉管理。 方法 3例肺泡蛋白沉积症患者在双腔气管插管全麻下进行6次全肺灌洗术。 结果 全肺灌洗术中双肺隔离满意，灌洗后动脉血氧分压和脉搏氧饱和度均有一定程度改善。但在灌洗期间，灌洗时脉搏氧饱和度要明显高于引流时。 结论 肺泡蛋白沉积症患者全肺灌洗术中，双腔气管插管全麻是一种安全、有效的麻醉方法。
[关键词] 肺泡蛋白沉积症；全肺灌洗术；麻醉方法；管理
[中图分类号] R563 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2012)10(b)-0038-02
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因尚不明确的罕见病，其特征为肺泡和远端小气道内脂蛋白类表面活性物质异常沉积，基本无炎症表现或极少出现纤维化[1]。全肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法[2]。本院2008年8月～2011年11月共对3例PAP患者行此类手术6次，现对该疾病及其麻醉特点总结报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
3例患者中，女性2例，男性1例，ASAⅡ～Ⅲ级，年龄37～48岁，体重49～71 kg。面罩吸氧情况下，2例患者动脉血氧分压PaO2﹤60 mm Hg，1例患者PaO2﹤50 mm Hg，均存在严重的肺弥散功能障碍。
1.2 麻醉方法
常规不用术前药。入室后开放上肢静脉通道，监测心电图(ECG)、脉搏血氧饱和度(SpO2)、有创动脉血压(IBP)和呼吸末二氧化碳(PETCO2)。充分给氧去氮后，依次静脉注射咪达唑仑0.08～0.10 mg/kg、异丙酚1.5～2.0 mg/kg、舒芬太尼0.4～0.6 μg/kg、顺-阿曲库胺0.2 mg/kg进行麻醉诱导，肌松和生命体征满意后行双腔气管插管进行机械通气。VT 8～12 mL/kg，RR 10～12/min，I∶E为1∶2，维持PETCO2为35～40 mm Hg。持续静脉泵注丙泊酚、瑞芬太尼并间断给予顺-阿曲库胺维持麻醉。
1.3 灌洗方法
确定双腔气管导管到位后，行单肺通气，每次向另一侧导管内灌入1 000 mL左右37℃预热灭菌生理盐水，再用吸引器抽出，如此反复进行，配合拍背、调节手术体位，直至回收液颜色清亮为止。
1.4 统计学分析
采用SPSS 11.5统计软件进行数据分析，计量资料以均数±标准差表示，采用t检验。P < 0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 肺泡灌洗前后血流动力学和动脉血气情况
患者的平均年龄42.3岁，体重59.8 kg，灌洗总液量(27 000±4 243) mL，引流量(26 315±4 350) mL。灌洗手术期间血流动力学以及动脉血气情况分别见表1。
2.2 肺泡灌洗期间灌洗时和引流时SpO2的比较
肺泡灌洗手术期间，特别是灌洗中后期，灌入液体过程中，SpO2有一定程度上升，引流液体时SpO2有所下降，两者相比较，差异具有统计学意义。
3 讨论
PAP是原因尚未明确的罕见病，按其临床特点可分为先天性、继发性和原发性[1]。临床上通常表现为进行性加重的活动后气促。肺部体征不明显，后期可有发绀、杵状指，血气分析提示低氧血症或呼吸衰竭[2]。胸片可见典型“蝶翼”状阴影[3]。肺活检是诊断PAP 的金标准。
目前，全肺灌洗术依然是治疗肺泡蛋白沉着症的最有效方法，其主要机制是机械去除脂蛋白物质，也去除作用于肺泡巨噬细胞或Ⅱ型上皮细胞的抗GM-CSF抗体及其他可能的免疫效应[4-5]。本次报道中，在灌洗时配合拍背、改变体位等物理方法以增强洗出效果，也间或在回收半量灌洗液时行灌洗肺人工手控通气数次(每次8～10 mL/kg)，通过气流冲涮作用以使闭陷的肺泡重新开放，而促进沉积蛋白洗出。
PAP患者术前呼吸功能差，肺灌洗过程中可进一步加重已经存在的低氧血症或呼吸衰竭，故常采用全麻下单侧肺通气，必要时辅助体外静脉转流氧合。本次报道中其中1例术前存在呼吸衰竭，在第一次灌洗前，其呼吸功能尚不足以支持其进行快速的语言交流。在导管的选择上尽可能选用大而不损伤声门的左侧双腔气管导管，以减小单侧肺通气时的气道压，并有利于术后灌洗肺充分引流[5]。麻醉诱导前也应充分给氧去氮，以减少气管插管过程中缺氧的危险性。插管成功后每次变动体位都要反复确认导管位置，双肺的完全隔离是肺灌洗顺利进行的关键[6]。
肺灌洗手术中应常规检测ECG、SpO2、IBP、PETCO2和尿量，间断监测动脉血气，必要时监测中心静脉压(CVP)和体温。因肺灌洗术刺激小，术中应维持足够的镇静和中等偏浅的镇痛，预防术中知晓。在麻醉药的选择上，由于PAP患者肺弥散功能障碍，肺泡膜对吸入麻醉药的通透性明显降低。所以应首选静脉麻醉药。
本次报道3例患者6次手术中血流动力学指标均平稳。除合并呼吸衰竭的病例外，其他患者手术期间，SpO2均维持在90%以上，气道峰压均在30 mm Hg以内，均于术后拔管安返病房。呼吸衰竭病例单肺通气时SpO2为85%～89%，气道峰压均在33～38 mm Hg，在备用体外静脉转流氧合的情况下行肺灌洗术。在灌洗10 000 mL后SpO2上升至89%～92%，灌洗结束后升至91%～95%，术毕换单腔气管导管回病房监护室，于术后4 h顺利拔管。肺泡灌洗手术期间，特别是灌洗中后期，我们还发现灌入液体过程中，SpO2有一定程度上升，引流液体时SpO2有所下降。若引流过程SpO2 明显降低，在排除相关因素后应立即终止引流，并注入灌洗液，也可采用另一台麻醉机对灌洗肺行同步纯氧加压通气，1～2 min后SpO2可迅速提高。原因可能与液体灌入时挤压灌洗侧肺泡小血管，血流进一步分配至通气侧肺，改善通气侧肺血/气比值有关。
全肺灌洗术手术时间较长，需要2～4 h，灌洗中后期要注意监测灌入、引流液体量、尿量以及患者体温。灌洗结束时对灌洗肺进行胀肺数次，减少肺内液体残留，增加液体回吸收率。
[参考文献]
[1] Martinez-Moczygemba M，Doan ML，Elidemir O，et al. Pulmonary alveolar proteinosis caused by deletion of the GM-CSFRalpha gene in the X chromosome pseudoautosomal regionl[J] ......
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