爆发型多发性肌炎并发急性肾损伤1例(2)
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多发性肌炎(polymyositis,PM)是一种骨骼肌非化脓性炎症性疾病[5]。其主要临床表现是对称性四肢近端肌无力,常伴关节痛等全身症状。该患者起病急骤,进展迅速,短时间内并发横纹肌溶解症和急性肾损伤,临床特点符合爆发型多发性肌炎[6-7]。横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)指各种原因导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性破坏,细胞内容物漏至细胞外液及血循环中,常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭(acute renal failure,ARF)等严重并发症。其主要临床特征:血清磷酸肌酸激酶(serum creatine phosphokinase,CPK)升高,血及尿中肌红蛋白阳性,伴有肌痛、肌紧张感。据统计RM致ARF的发生率为4%~33%,病死率达3%~50%[8]。
暴发型PM临床可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭,甚至有类似急性冠脉综合症的临床表现。易误诊而不应用糖皮质激素或免疫抑制剂,导致病情持续加重。日常工作中,遇到心电图异常改变,肌酶谱明显升高,除考虑急性冠脉综合症外,还应考虑是否PM的可能,对于起病急、病程短、病情进展较快,同时并发横纹肌溶解,和/或急性肾损伤的患者,应考虑暴发型PM,及时行神经肌电图、肌活检、肾功能评价等检查以早期诊断。对于暴发型PM的治疗强调早期应用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白,对于病情仍难于控制的患者,还可考虑应用免疫抑制剂,甚至血浆置换治疗,同时注意检测血氧饱和度、尿量及肾功能变化,积极防治呼吸肌麻痹和急性肾功能衰竭的发生。在应用糖皮质激素或免疫抑制剂时还需考虑疗程要足够,长期随访PM是否复发或肌萎缩进行性加重等。
暴发型PM临床罕见,并发ARF病死率较高。该例暴发型PM并发横纹肌溶解症、急性肾损伤患者,早期明确诊断,积极治疗有效,预后良好,值得总结。
[参考文献]
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[4] Molitoris BA,Levin A,et al. Improving outcomes of acute kidney injury: report of an initiative [J]. Nat Clin? Pract? Nephrol, 2007,3(8):439-442.
[5] 左晓霞,陶立坚.译.凯利风湿病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:1120-1138.
[6] Gamboa ET,Eastwood AB,et al ......
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