血栓性血小板减少性紫癜2例临床报道(2)
目前TTP尚缺乏明确的诊断标准,临床上主要以典型“五联征”作为诊断。在实际工作中,出现血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。近期临床研究认为,血小板减少、破碎红细胞增多(占全部红细胞的比例>2%)、血清LDH增高已能够提示TTP的诊断。近年来,随着对TTP发病机制研究的深入,其治疗方面亦取得较大提高。目前血浆置换(PE)仍然是该病最基本和最佳治疗方法。由于PE的应用,使TTP患者的病死率由95%降至10%。临床一旦怀疑或确诊TTP,应尽早给予血浆置换治疗。PE的具体机制尚不完全清楚,可能原因:(1)清除了血浆中的致病物质,如UL-vWF、vWF-CP抗体及抑制物、血小板聚集因子等;(2)补充血浆中缺乏的物质,如vWF、vWF-CP、PGI2等;(3)抑制vWF释放、抑制内皮细胞凋亡等;(4)增强或替代血浆抗氧化剂的能力或抑制血浆中血小板聚集活性 ......
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