背部弹力纤维瘤50例临床分析(2)
1.3治疗方法
本组病例全部采取手术切除肿物。麻醉方式选择为肿物直径<5 cm或单侧病变采用局部麻醉，本组22例，其余采用全身麻醉，本组27例。单侧病变取健侧卧位，双侧病变取俯卧位，尽量使肩胛骨外展、外旋充分显露肿物。切口设计为肩胛下角沿皮纹方向切开，钝性分开背部肌肉达到肿物表面，肿物一般位于背阔肌深层，肩胛下角腹侧，紧贴肋骨。肿物大小4 cm×3 cm×3 cm～12 cm×12 cm×10cm，肿物边界不清，质地韧，颜色灰白色，距离肉眼观察肿物边界1 cm将肿物整块切除，创面彻底止血，放置负压引流管，伤口加压包扎。
2 结果
2.1 临床特点
本组50例，共88处病变。所有病灶均经手术完整切除，中午呈扁平类圆形，与周围组织分界不清，肿物直径为4～12 cm，平均(8.1±2.5) cm，切口甲级愈合。发生伤口积液25处，发生率为28.4%，18处经反复穿刺抽液而治愈，7处反复穿刺抽液后仍不愈，经腔内注射曲氨奈德后治愈。
2.2 影像学检查
①本组50例全部行B超检查显示：肩胛下区域，肌肉深层不均质回声团块，呈扁圆形或不规则形，无包膜，与周边组织分界不清，内部回声高低不均相间排列，肿块内无明显的血流信号。②本组3例行MRI检查显示：肩胛下区域，背阔肌，前锯肌深层圆形或椭圆性肿块，宽基底与后胸壁相连紧密，分界不清，其周缘与周围组织分界清晰。肿块信号不均匀，T1WI见条状长T1信号与短T1信号交替排列。T2WI见条状短T2信号与长T2信号相间，两种组织分别与周围肌肉和皮下脂肪组织信号相似，在脂肪抑制序列上病变内条状高信号被抑制呈明显的低信号，邻近骨质未见受侵征象。
2.3 随访
46例得到随访，随访时间6个月～10年，无一例复发。所有病例上肢功能均未受影响。
2.4 病理
肉眼观察肿物为扁圆形，无包膜，边界不清，质韧，切面呈灰白色，可有灶状囊性变。镜下可见束状排列的胶原纤维，粗大的弹力纤维，灶状的脂肪组织，伴有少量的成熟纤维母细胞或肌纤维母细胞，间质可见粘液样组织，该瘤重要的特征是在胶原纤维中可见大量退变程度不等的异形弹力纤维，较一般弹力纤维粗大，其长轴多同胶原纤维走向一致，粗大的弹力纤维可呈串珠样或锯齿样(图1)。有些弹力纤维呈圆球形，分布不均，形状多样并可崩解，色变淡，结构模糊趋于消失。
A
B
图1 弹力纤维病理切片图(HE染色，×400)
A.增生粗大的弹力纤维呈串珠状，波浪形，伴有分支或不分支；B.增生粗大的弹力纤维呈颗粒状，有致密轴心和不规则锯齿状边缘。HE染色弹力纤维呈深紫色
3讨论
3.1 概况
弹力纤维瘤好发于肩胛下角部位，在背阔肌，前锯肌的深层，与胸壁紧密相连，偶发于其他部位如坐骨结节、股骨大粗隆、肘，侧胸壁、足、椎管内、大网膜、胃等[1]，国内文献报道少见。本病多为双侧发病，单侧少见，本组双侧为66%，40～70岁中老年是发病高峰，女性多见，本组女性占72%。弹力纤维瘤发病具有地域差异，在日本九州岛和我国安徽宿县发病率相对较高[2-3]，本院近10年收治50例，说明弹力纤维瘤并非罕见，本地区是相对高发地域之一。
3.2 病因探讨
弹力纤维瘤成因尚无定论。肩胛骨与胸壁之间的连接称为肩胛胸壁关节，但无关节结构。肩关节的运动肩胛胸壁关节至少承担1/3的功能，肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩胛下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认为肩胛骨与胸壁的摩擦增加，应力增加，局部的反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发生的原因[4]。在前锯肌深面，肩胛下角的内侧缘常出现滑液囊，称前锯肌滑液囊，发生率为5%[5]。因肩胛下角部位活动活跃，可致滑液囊慢性炎症，久之囊壁增生、肥厚、胶原纤维变性致瘤变。因长期摩擦，滑囊内出现组织碎片，这是临床上肩关节运动时肿瘤部位出现破裂声的解剖基础。本组43例农民患者均有长期劳作肩胛下角部位与胸壁慢性摩擦过程。也可能有其他未知的致病因素，或是综合因素所致。有作者认为背部弹力纤维瘤不仅仅是成纤维组织的反应性假瘤性增生，而可能是与染色体不稳定有关的克隆倍增过程。Hisaoka等[6]研究认为，CD34阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要细胞成分，弹力纤维瘤是一个克隆增生或者说可能是肿瘤性病变，因此，弹力纤维瘤是一种真性肿瘤还是反应性纤维组织增生性病变仍有争议，但目前，在世界卫生组织的分类中，将其归入软组织肿瘤中[7]。
3.3 临床诊断
最重要的是临床医生及影像学医生对背部弹力纤维瘤有一定的认识，对于中老年患者，尤其是女性发现双肩胛下角部位肿物伴有肩部不适感或撞击感伴有破裂声，结合B超检查基本能够作出正确诊断。本组50例术前与术后病理诊断一致，均未作术前病理学检查，但如果需要除外软组织肉瘤应作穿刺病理学检查。对于单侧发现肩胛下角部位肿物作体格检查时一定要检查对侧肩胛下角部，并且常规行双侧肩胛下角部位B超检查防止遗漏对侧病变。
3.4 手术治疗
本组病例全部采取手术切除治疗，术后患者症状完全可以得到解除[8-11]。手术适应证尚无统一标准，结合有关文献及本组病例特点，我们认为可以尝试以下标准作为手术适应证：①肿物直径>4 cm；②影响上肢功能；③有明显的临床症状；④与其他软组织肿物鉴别困难。手术方式为肿物局部切除，因为后胸壁弹力纤维瘤与深层的肋骨骨膜，肌肉，韧带粘连，边界不清，没有完整的包膜，难以实现广泛切除的外科边界，但根据本组病例特点，边缘切除就可以实现极低的复发率，因此，术中距肿瘤肉眼边界1 cm尽可能保证肿瘤完整切除，必要时切除部分肌肉，防止复发。在有关文献[12]中背部弹力纤维瘤复发仅1例，系发生在尺骨鹰嘴下部，术后7个月复发，手术切除效果良好，本组病例经6个月～10年的随访未发现复发病例。 (黄晓明 龙飞 苟小清)
本组病例全部采取手术切除肿物。麻醉方式选择为肿物直径<5 cm或单侧病变采用局部麻醉，本组22例，其余采用全身麻醉，本组27例。单侧病变取健侧卧位，双侧病变取俯卧位，尽量使肩胛骨外展、外旋充分显露肿物。切口设计为肩胛下角沿皮纹方向切开，钝性分开背部肌肉达到肿物表面，肿物一般位于背阔肌深层，肩胛下角腹侧，紧贴肋骨。肿物大小4 cm×3 cm×3 cm～12 cm×12 cm×10cm，肿物边界不清，质地韧，颜色灰白色，距离肉眼观察肿物边界1 cm将肿物整块切除，创面彻底止血，放置负压引流管，伤口加压包扎。
2 结果
2.1 临床特点
本组50例，共88处病变。所有病灶均经手术完整切除，中午呈扁平类圆形，与周围组织分界不清，肿物直径为4～12 cm，平均(8.1±2.5) cm，切口甲级愈合。发生伤口积液25处，发生率为28.4%，18处经反复穿刺抽液而治愈，7处反复穿刺抽液后仍不愈，经腔内注射曲氨奈德后治愈。
2.2 影像学检查
①本组50例全部行B超检查显示：肩胛下区域，肌肉深层不均质回声团块，呈扁圆形或不规则形，无包膜，与周边组织分界不清，内部回声高低不均相间排列，肿块内无明显的血流信号。②本组3例行MRI检查显示：肩胛下区域，背阔肌，前锯肌深层圆形或椭圆性肿块，宽基底与后胸壁相连紧密，分界不清，其周缘与周围组织分界清晰。肿块信号不均匀，T1WI见条状长T1信号与短T1信号交替排列。T2WI见条状短T2信号与长T2信号相间，两种组织分别与周围肌肉和皮下脂肪组织信号相似，在脂肪抑制序列上病变内条状高信号被抑制呈明显的低信号，邻近骨质未见受侵征象。
2.3 随访
46例得到随访，随访时间6个月～10年，无一例复发。所有病例上肢功能均未受影响。
2.4 病理
肉眼观察肿物为扁圆形，无包膜，边界不清，质韧，切面呈灰白色，可有灶状囊性变。镜下可见束状排列的胶原纤维，粗大的弹力纤维，灶状的脂肪组织，伴有少量的成熟纤维母细胞或肌纤维母细胞，间质可见粘液样组织，该瘤重要的特征是在胶原纤维中可见大量退变程度不等的异形弹力纤维，较一般弹力纤维粗大，其长轴多同胶原纤维走向一致，粗大的弹力纤维可呈串珠样或锯齿样(图1)。有些弹力纤维呈圆球形，分布不均，形状多样并可崩解，色变淡，结构模糊趋于消失。
A
B
图1 弹力纤维病理切片图(HE染色，×400)
A.增生粗大的弹力纤维呈串珠状，波浪形，伴有分支或不分支；B.增生粗大的弹力纤维呈颗粒状，有致密轴心和不规则锯齿状边缘。HE染色弹力纤维呈深紫色
3讨论
3.1 概况
弹力纤维瘤好发于肩胛下角部位，在背阔肌，前锯肌的深层，与胸壁紧密相连，偶发于其他部位如坐骨结节、股骨大粗隆、肘，侧胸壁、足、椎管内、大网膜、胃等[1]，国内文献报道少见。本病多为双侧发病，单侧少见，本组双侧为66%，40～70岁中老年是发病高峰，女性多见，本组女性占72%。弹力纤维瘤发病具有地域差异，在日本九州岛和我国安徽宿县发病率相对较高[2-3]，本院近10年收治50例，说明弹力纤维瘤并非罕见，本地区是相对高发地域之一。
3.2 病因探讨
弹力纤维瘤成因尚无定论。肩胛骨与胸壁之间的连接称为肩胛胸壁关节，但无关节结构。肩关节的运动肩胛胸壁关节至少承担1/3的功能，肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩胛下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认为肩胛骨与胸壁的摩擦增加，应力增加，局部的反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发生的原因[4]。在前锯肌深面，肩胛下角的内侧缘常出现滑液囊，称前锯肌滑液囊，发生率为5%[5]。因肩胛下角部位活动活跃，可致滑液囊慢性炎症，久之囊壁增生、肥厚、胶原纤维变性致瘤变。因长期摩擦，滑囊内出现组织碎片，这是临床上肩关节运动时肿瘤部位出现破裂声的解剖基础。本组43例农民患者均有长期劳作肩胛下角部位与胸壁慢性摩擦过程。也可能有其他未知的致病因素，或是综合因素所致。有作者认为背部弹力纤维瘤不仅仅是成纤维组织的反应性假瘤性增生，而可能是与染色体不稳定有关的克隆倍增过程。Hisaoka等[6]研究认为，CD34阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要细胞成分，弹力纤维瘤是一个克隆增生或者说可能是肿瘤性病变，因此，弹力纤维瘤是一种真性肿瘤还是反应性纤维组织增生性病变仍有争议，但目前，在世界卫生组织的分类中，将其归入软组织肿瘤中[7]。
3.3 临床诊断
最重要的是临床医生及影像学医生对背部弹力纤维瘤有一定的认识，对于中老年患者，尤其是女性发现双肩胛下角部位肿物伴有肩部不适感或撞击感伴有破裂声，结合B超检查基本能够作出正确诊断。本组50例术前与术后病理诊断一致，均未作术前病理学检查，但如果需要除外软组织肉瘤应作穿刺病理学检查。对于单侧发现肩胛下角部位肿物作体格检查时一定要检查对侧肩胛下角部，并且常规行双侧肩胛下角部位B超检查防止遗漏对侧病变。
3.4 手术治疗
本组病例全部采取手术切除治疗，术后患者症状完全可以得到解除[8-11]。手术适应证尚无统一标准，结合有关文献及本组病例特点，我们认为可以尝试以下标准作为手术适应证：①肿物直径>4 cm；②影响上肢功能；③有明显的临床症状；④与其他软组织肿物鉴别困难。手术方式为肿物局部切除，因为后胸壁弹力纤维瘤与深层的肋骨骨膜，肌肉，韧带粘连，边界不清，没有完整的包膜，难以实现广泛切除的外科边界，但根据本组病例特点，边缘切除就可以实现极低的复发率，因此，术中距肿瘤肉眼边界1 cm尽可能保证肿瘤完整切除，必要时切除部分肌肉，防止复发。在有关文献[12]中背部弹力纤维瘤复发仅1例，系发生在尺骨鹰嘴下部，术后7个月复发，手术切除效果良好，本组病例经6个月～10年的随访未发现复发病例。 (黄晓明 龙飞 苟小清)