10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(2)
3讨论
典型的肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)病理表现为标本组织由不同比例的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和畸形血管成分组成。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)是AML的一种少见亚型[6-7]，来源于血管周上皮样细胞的间叶性肿瘤，目前WHO已将其归类到PEComa[2]。肾PEComa的主要成分是上皮样细胞，含不典型脂肪等组织，细胞异型性明显并生长活跃，细胞形态呈圆形或多角形，核大并有核仁，可见核分裂象[2-3，8]。免疫组化染色对PEComa的诊断具有重要作用，表达肌源性和黑色素细胞标志物，如HMB45、Melan-A/Mart-1、Mitf及Actin等呈阳性表达，少部分表达Desmin，而上皮细胞标记EMA、CK阴性，从而确诊[8-10]。本研究报道的10例均符合这些病理特点，无论细胞形态、核异性型和免疫组化结果均提示诊断为肾PEComa。
AML是最常见的PEComa，发病率为0.13%，女性明显多于男性[7 ......
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典型的肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)病理表现为标本组织由不同比例的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和畸形血管成分组成。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)是AML的一种少见亚型[6-7]，来源于血管周上皮样细胞的间叶性肿瘤，目前WHO已将其归类到PEComa[2]。肾PEComa的主要成分是上皮样细胞，含不典型脂肪等组织，细胞异型性明显并生长活跃，细胞形态呈圆形或多角形，核大并有核仁，可见核分裂象[2-3，8]。免疫组化染色对PEComa的诊断具有重要作用，表达肌源性和黑色素细胞标志物，如HMB45、Melan-A/Mart-1、Mitf及Actin等呈阳性表达，少部分表达Desmin，而上皮细胞标记EMA、CK阴性，从而确诊[8-10]。本研究报道的10例均符合这些病理特点，无论细胞形态、核异性型和免疫组化结果均提示诊断为肾PEComa。
AML是最常见的PEComa，发病率为0.13%，女性明显多于男性[7 ......
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