IgG4相关消化系统疾病的诊断与治疗(2)
3 IgG4-SC
IgG4-SC是IgG4-RD中第二常见的疾病，主要见于老年男性，与1型AIP具有相似的临床及病理特征，而且常与其并存[21]。实验室检查显示总胆红素、结合胆红素、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)及碱性磷酸酶轻度增高，约90%的患者血清IgG4>1.35 g/L，而各种自身抗体均呈阴性[21]。本病组织病理学的特征表现为[21-22]：胆管壁可见大量IgG4炎性浆细胞浸润和广泛纤维化，胆管周围炎症细胞浸润明显，而胆管上皮一般无损伤。本病在CT、EUS的典型表现为弥漫性或节段性肝内/肝外胆管壁增厚，与其相对应的胆管狭窄及狭窄前段扩张。ERCP和磁共振胆胰管成像(MRCP)显示病变部位延迟强化。根据胆管狭窄的部位，可将本病分为四型[23]：Ⅰ型仅存在胆总管下段狭窄；Ⅱ型为肝内、外胆管弥漫性狭窄，其中Ⅱa型存在肝内胆管扩张，Ⅱb型无肝内胆管扩张；Ⅲ型为胆总管下段及肝门部胆管均存在狭窄；Ⅳ型仅存在肝门部胆管狭窄。对于IgG4正常的Ⅰ型IgG4-SC 患者，可通过EUS、胆管内超声及内镜下胆管活检以与胆管癌相鉴别 ......
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IgG4-SC是IgG4-RD中第二常见的疾病，主要见于老年男性，与1型AIP具有相似的临床及病理特征，而且常与其并存[21]。实验室检查显示总胆红素、结合胆红素、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)及碱性磷酸酶轻度增高，约90%的患者血清IgG4>1.35 g/L，而各种自身抗体均呈阴性[21]。本病组织病理学的特征表现为[21-22]：胆管壁可见大量IgG4炎性浆细胞浸润和广泛纤维化，胆管周围炎症细胞浸润明显，而胆管上皮一般无损伤。本病在CT、EUS的典型表现为弥漫性或节段性肝内/肝外胆管壁增厚，与其相对应的胆管狭窄及狭窄前段扩张。ERCP和磁共振胆胰管成像(MRCP)显示病变部位延迟强化。根据胆管狭窄的部位，可将本病分为四型[23]：Ⅰ型仅存在胆总管下段狭窄；Ⅱ型为肝内、外胆管弥漫性狭窄，其中Ⅱa型存在肝内胆管扩张，Ⅱb型无肝内胆管扩张；Ⅲ型为胆总管下段及肝门部胆管均存在狭窄；Ⅳ型仅存在肝门部胆管狭窄。对于IgG4正常的Ⅰ型IgG4-SC 患者，可通过EUS、胆管内超声及内镜下胆管活检以与胆管癌相鉴别 ......
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