2.3住院患者的關节损伤情况

    47例住院患者中有42例(89.36%)曾发生过关节出血，18例(38.30%)存在不同程度关节畸形。结果提示关节畸形发生率与临床分型无关(P=0.2089)，与获得诊断时机无关(P=0.1313)(表2)。

    2.4治疗情况

    基础治疗：17例门诊患者中15例(88.24%)登记后未再次随诊不可评估，2例(11.76%)曾按需治疗。47例住院患者34例(72.34%)仅在严重出血时治疗，按需治疗13例(27.66%)，严格预防治疗者0例。凝血因子剂型的应用：64例患者中曾应用过冷沉淀或血浆39例(60.93%)，曾使用过人源性凝血因子8例(12.5%)，基因重组人凝血因子24例(37.5%)，其中14例(21.88%)从未应用过人源性凝血因子或基因重组人凝血因子。因大部分患者抗拒监测传染病相关检查，故输血相关感染性疾病无法评估。

    3讨论

    从全球范围来看，在男性发病率血友病A为1/5000，血友病B为1/30 000 ......