目前，去铁治疗的铁螯合剂为去铁酮和去鐵胺，临床广泛应用的药物为去铁胺，其用药经验丰富。去铁胺属于六配基铁螯合剂，能够结合游离、具有铁血黄素以及与铁蛋白结合后的铁离子，从而产生铁胺络合物，经过粪便及尿液排出，以此对循环中的铁进行充分清除[12-13]。然而需要注意的是，去铁胺对转铁蛋白中的铁离子并无较强的清除效果，不能将血红蛋白、肌球蛋白和细胞色素中的铁离子进行充分清除。大量的临床研究证实，去铁胺可控制机体铁负荷，以免患儿出现铁过载并发症，将患儿的生存时间延长，提升其生活质量。然而因为去铁胺不能渗透至细胞中，不能将循环铁离子进行有效清除，同时无良好的心脏铁沉积去除效果，因此不能很好地预防和治疗心律失常以及心力衰竭[14]。同时，去铁胺的花费较高，一般选择皮下注射或者静脉注射，并且不能对变态反应的产生进行控制，少数患儿不能进行治疗。去铁酮为口服二配基铁螯合剂，去铁酮是活性成分包含3-羟基-1、2-二甲基-4-(1H)-吡啶酮，和去铁胺相比，其优势主要表现为可以口服 ......