曾国勇 曾祥俊 叶 瑾

    1.江西省赣州市人民医院神经内科，江西赣州 341000；2.江西省赣州市人民医院肾内科，江西赣州 341000

    散发性包涵体肌炎(IBM)是特发性炎性肌病的一种亚型，老年人下肢近端和手指的个别屈肌无力是其典型表现。IBM 疾病的临床进展较慢，常规免疫抑制治疗通常效果差，最终可导致严重的残疾。IBM 的发病机理非常复杂，目前尚未完全了解[1-2]。临床上，IBM 必须区别于多发性肌炎(PM)，后者是另一种富含T 细胞的炎性肌病，表现为弥漫性主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅰ表达上调[3]，因为两种疾病对皮质类固醇激素治疗的反应明显不同，PM 通常效果良好，IBM 则几乎没有反应。临床常出现一部分IBM 患者被误诊为慢性PM 的情况，并接受了不必要的类固醇治疗[4]。鉴于当前诊断标准的局限性，研究者们做出了巨大的努力去发现具有更高灵敏度的IBM 免疫组织化学标志物。目前蛋白质聚集被认为在IBM 发病机制中具有核心作用，因此人们认为寻找与去除异常聚集蛋白有关的标志物可能用于鉴别IBM 和PM[5]。研究显示，镶边空泡(RVs)的形成都与自噬的损害存在一定相关性，自噬障碍导致自噬体积累积，这可能与自噬蛋白LC3、TDP-43 有关[6]。因此，本研究通过免疫组化法、Western blot 法等分析PM 组和IBM 组骨骼肌中TDP-43、LC3 阳性表达率及蛋白含量的差异性 ......