刘 佳 李玉荣

    沈阳市第四人民医院老年医学中心，辽宁沈阳 110000

    淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis，LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以弥漫性肺部囊性变为主的、累及多系统的罕见病。主要发生于育龄期女性，男性患者罕见。LAM分为两大类，包括无遗传背景的散发型LAM(sporadic LAM，S-LAM)和遗传性疾病结节性硬化症(tubemus sclemsis complex，TSC)相关的LAM(TSC-LAM)[1]。1937年由yon Stossel首先报告，1966年Cornog 和Enterline 将其命名[2]。1986年国内刘亦庸等[3]首次报道，近年来随着HRCT 的应用，病例报道逐渐增多，此病越来越多地受到关注。2010年欧洲呼吸学会(Eumpean Respiratory Society，ERS)发表全球首部LAM 诊断和治疗指南，2016、2017年美国胸科协会(American Thoracic Society，ATS)联合日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society，JRS)发表了LAM诊断和管理临床指南[4]，系统总结、补充了LAM 诊断和治疗。本文参考以上指南，回顾性分析1986～2020年文献报道的289例LAM 病例资料，以期总结我国30余年来肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)的临床特点，并对目前研究的最新进展进行文献分析，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 检索策略

    通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库，以“淋巴管肌瘤病”“淋巴管平滑肌瘤病”为关键词，检索1986年1月～2020年4月国内发表的有关PLAM 的中文文献。

    1.2 纳入、诊断与排除标准

    纳入标准：文献较详实提供患者的临床资料，包括性别、年龄、主要症状、诊治经过、影像、病理及预后等情况，并且明确诊断为PLAM。诊断标准：患者具有LAM 的临床表现、符合特征性胸部HRCT 改变，同时伴有至少以下一项：①结节性硬化症；②肾血管肌脂瘤(angiomyolipoma，AML)；③血清血管内皮细胞生长因子-D(vascular endothelial grouth factor-D，VEGF-D)≥800 ng/L；④乳糜性胸腔或腹腔积液；⑤淋巴管肌瘤；⑥浆膜腔积液或淋巴结细胞学检查发现LAM 细胞；⑦(肺、腹膜后或盆腔肿瘤)组织病理学证实为LAM ......