陈 夜 肖东琼

    四川大学华西第二医院急诊医学科，出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室，四川成都 610041

    川崎病(KD)是一种影响儿童的急性、发热性血管炎，通常表现为持续发热，结膜充血，急性非脓性颈部淋巴结肿大，口唇发红、皲裂和四肢末端水肿[1]。在诊断KD 的基础上，一些患儿在疾病的急性期可能会经历血流动力学不稳定，血压下降甚至休克，患儿收缩压持续低于同龄儿童正常收缩压低值的20%及以上，或合并组织低灌注的临床体征，Kanegaye 等[2]于2009年首次描述了这一现象，并将其定义为川崎病休克综合征(KDSS)，KDSS 在KD患儿中的发病率为1.9%～7.0%。KDSS是KD 的一种严重表现形式，为了改善患儿的预后，早期识别KDSS 和提供适当的治疗非常重要。本文从KDSS 的发病机制、临床表现、实验室指标、治疗和预后等方面对其进行归纳总结，以便尽早治疗，进而改善患儿的预后。

    1 发病机制

    1.1 血管炎和毛细血管渗漏

    免疫炎症反应异常被认为是KD 的主要发病机制，而在KDSS 中全身炎症反应更为明显。在KDSS患儿急性发热期，Seo 等[3]发现炎症介质及宿主免疫反应后产生的细胞因子可能与冠状动脉异常(CAAS)的发生有关。在KDSS 的急性期，免疫系统被激活，导致循环中促炎细胞因子增加，损伤毛细血管内皮，引起毛细血管渗漏，较低的血清白蛋白、钠和钾浓度可能与血管炎症引起的蛋白质泄漏有关，这种血管通透性的增加是促进KDSS 发展的因素之一。研究发现，低血容量和休克也可能是由于毛细血管泄漏造成的，如全身毛细管渗漏综合征(SCLS)[4]。SCLS是可逆性血浆外渗、血管塌陷和血容量耗竭，并伴有血管渗漏增加引起的低白蛋白血症。Park 等[5]发现SCLS 除导致血管渗漏增加，严重时还可能导致胸腔积液、心包积液和腹水的出现。

    1.2 心肌功能障碍

    KD患儿有可能会出现CAAS，包括冠状动脉扩张和动脉瘤。KD 引起的CAAS是儿童获得性心脏病的重要原因。Cakan 等[6]研究发现，KDSS 出现CAAS、二尖瓣反流和心肌功能障碍的风险比KD 更大。研究显示，在儿科收治的丙种球蛋白(IVIG)输注无效伴血流动力学不稳定的KDSS患儿 ......