以胸椎肿块为首发的多发性骨髓瘤1例
轻链,单克隆,浆细胞,1病例资料,2讨论
易文静 王 译 刘松山 邓 杰1.成都中医药大学附属医院血液内科,四川成都 610075;2.成都市第二人民医院全科医学科,四川成都 610021
多发性骨髓瘤(MM)是发生于终末分化阶段B细胞的浆细胞肿瘤,其特点为可分泌异常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段,发病率位居血液系统恶性肿瘤的第2位,中位发病年龄为65岁,20岁以内患者罕见[1]。其临床表现与多种因素相关,可见瘤体压迫脊髓引发活动障碍、造血功能受抑制导致全血细胞减少、溶骨性骨病引起疼痛[2]、异常免疫球蛋白沉积致使肾脏和心脏等内脏器官功能受损、正常免疫球蛋白减少引起免疫缺陷等[3]表现。少数MM 患者于初诊时可发现软组织浆细胞瘤,称为合并髓外病变(EMD)的MM,其发生率为3.5%~18%[4]。EMP、MM以及孤立性浆细胞瘤(SP)均系浆细胞来源的恶性肿瘤[5],其中以EMP的预后最佳,发病率最低[6],中位发病年龄与MM 相近,男性居多,临床表现以原发病灶部位不同而各异,发生于上呼吸道(鼻咽、鼻窦、涎腺、扁桃体等部位)占绝大多数[7],以鼻出血、鼻塞、局部隆起伴有压痛较常见,其次是胃肠道和皮肤,亦可发生于全身其他各个组织器官。
1 病例资料
患者,男,57岁,因反复双下肢乏力半年呈进行性加重,伴双足踩棉花感,于2018年6月就诊于成都市某知名三甲医院骨科,行椎体MRI检查提示T6及附件信号异常,相应平面椎管狭窄,脊髓受压,肿块性质不明,不排除肿瘤性病变的可能。遂行经后路T6病灶切除活检+椎管减压+植骨融合固定术,术后切除组织病理活检提示:镜下见浆细胞样细胞弥漫浸润 ......
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