脂肪瘤性脑膜瘤相关研究进展
非典型,病例,1病理生理学,2临床表现及相关假说,3辅助诊断,1影像学诊断,2病理学及免疫组化,4鉴别诊断,1黄色瘤型脑膜瘤,2微囊性脑膜瘤,5治疗,1手术治疗,2辅助性放射治疗,3药物治疗,6结语
蒋谷峰 周 杰1.甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃兰州 730030;2.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院神经外科,甘肃兰州 730050
脑膜瘤是常见的颅内良性肿瘤,占所有中枢神经系统(central nervous system,CNS)肿瘤的36%,且发病率随着年龄的增长而增加,在65 岁以后显著上升。脑膜瘤在女性中的发生率大约是男性的两倍,在35~54 岁年龄段的女性中,脑膜瘤的发生率大概是男性的三倍。此外,脑膜瘤是中胚层起源的肿瘤,被广泛认为来源于蛛网膜绒毛和颗粒状蛛网膜帽细胞。根据2016年世界卫生组织分类方案,将其分为三类:Ⅰ级(良性),Ⅱ级(非典型)和Ⅲ级(间变性),约80%的脑膜瘤为Ⅰ级;为预测其预后及恶性程度又将Ⅰ级脑膜瘤再分为脑膜皮瘤型、纤维型、过渡型、砂样瘤形、血管瘤型、血管母细胞型、血管外皮细胞型、乳头状、间变性(恶性)等,而脂肪瘤性化生是一种罕见的组织变化。有国外学者在1931年首次作出描述,此后文献陆续报道了64 例病例,本研究对这些罕见病例进行综述,旨在对这一疾病的临床、病理病生表现及影像学特征上有更进一步认识。
1 病理生理学
根据世界卫生组织2016年对脑膜瘤的分类,脂肪瘤性脑膜瘤为良性病变,分级为Grade 1 级,被认为是化生性脑膜瘤的亚型,并且包括能够分化为不同亚型的含不同间充质细胞的肿瘤。常见的脂肪瘤性脑膜瘤化生分化由脑膜上皮、移行性和纤维性,这些类型的脑膜瘤含有类似于脂肪细胞或成脂细胞的脑膜上皮细胞。2003年,Bolat 等创造了“脂化”一词,以表示所有具有典型脂肪瘤性脑膜瘤特征的脑膜瘤。
通过对文献的分析,笔者发现脂肪堆积主要发生在脑膜上皮型、过渡型的脑膜瘤中,这些肿瘤包含脑膜上皮型细胞和具有主要脂肪细胞组织类型的细胞的混合物。而分泌型脑膜瘤是脑膜上皮细胞向分泌型转化的结果;潜在的机制涉及肿瘤细胞糖基化改变。过去认为脑膜瘤中的脂肪积聚是由于脑膜上皮细胞的化生改变所致。然而,最近的研究表明,脂质的积累是由于肿瘤细胞的代谢异常,而不是真正的化生。脂肪细胞成分的比例为10%~90%,脂肪瘤型脑膜瘤肿瘤细胞的细胞质含有大的脂肪滴,主要由甘油三酯组成,其细胞核移向外围,这些特征能将脂肪瘤性脑膜瘤与黄瘤性脑膜瘤区分开来,黄瘤性脑膜瘤的中心主要由胆固醇组成 ......
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