邴丽娟 郑东丽 穆善善 李倩倩 唐玉英

    兰州大学第二医院小儿风湿免疫科，甘肃兰州 730030

    可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一种急性或亚急性发作的临床-神经影像学综合征，其主要临床表现包括头痛、视力障碍、精神状态异常和癫痫发作等，影像学典型表现为大脑后部区域对称性皮质下血管源性水肿。PRES并不完全可逆，早期充分治疗预后良好，若合并颅内出血等严重并发症，患者可能出现神经系统的永久受损，甚至死亡。该病的病因复杂，主要包括高血压、肾脏疾病、自身免疫疾病等基础疾病，以及细胞毒药物、生物制剂的应用。近年来，成人自身免疫性疾病与PRES之间的关联越来越受到重视，儿童中由系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、全身型幼年特发性关节炎、系统性血管炎(systemic vasculitis，SV)等自身免疫疾病引起PRES的报道也较前增多。现将PRES在自身免疫性疾病中的相关研究进行综述，以期提高专科医生的早期识别水平，及时治疗，改善预后。

    1 流行病学、病因及发病机制

    1.1 病因及流行病学

    PRES发病率较低，其确切病因目前尚不清楚。多种疾病均可诱发，其病因及高危因素主要包括高血压、肾脏疾病、自身免疫疾病，脓毒症、血液系统恶性疾病、器官移植及免疫抑制剂、大剂量糖皮质激素、细胞毒性药物(钙调磷酸酶抑制剂、环磷酰胺等)及生物制剂(托珠单抗、利妥昔单抗)的使用等。有报道高达45%的PRES患者有潜在的自身免疫失调，是目前公认最大的疾病亚型，其中SLE相关的报道最多。在SV患者中PRES的病例报告主要发生在结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎、过敏性紫癜和显微镜下多血管炎等，这组疾病可能存在严重的肾脏疾病和(或)高血压，因此易并发PRES。PRES可能主要与累及中小血管的SV相关性更高。混合性结缔组织病合并PRES亦有报道，但病例数较少，属罕见并发症。Thavamani等分析了来自美国医疗保健研究和质量局提供的2016年儿童住院数据，该组疾病PRES的发生率为0.58%。其中自身免疫疾病包括SLE、硬皮病、多发性肌炎等。Lava等分析了1990年至2016年美国国家医学图书馆和医学文摘数据库，其中有17例儿童过敏性紫癜病例并发了PRES。国内也有过敏性紫癜合并PRES的相关报道。Ansari等统计了伊朗一家医院的31例PRES患者的基础疾病 ......