赖耿良 叶中绿

    1.广东医科大学第一临床医学院，广东湛江 524000；2.广东医科大学附属医院儿童医学中心，广东湛江 524000

    急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)是儿童最常见的血液系统恶性肿瘤，接近95%的患儿在经过诱导治疗后可以达到完全缓解，同时在高收入国家中ALL患儿的5年生存率超过90%[1-2]，良好的疗效得益于化疗方案的不断优化、积极的支持治疗、造血干细胞移植及嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T-cell，CAR-T)免疫疗法等技术的发展。但复发仍然是临床实践中治疗ALL所面临的主要问题[3]。因此，综合评估影响患儿预后的因素，采用以个体化治疗为指导，化疗药物不断优化组合为策略，以使儿童ALL患者的预后得到改善。本文对儿童ALL预后相关因素的研究进展作一综述。

    1 临床特征与儿童ALL预后的相关性

    1.1 初诊外周血白细胞计数和年龄

    有研究证实，初诊时的外周血白细胞计数是儿童B系ALL的重要独立预测因子，诊断时的外周血白细胞计数较高(≥100×109/L)的患者与较低的患者相比具有更差的无事件生存率(events free survival，EFS)、无复发生存率(relapse free survival，RFS)和总生存率(overall survival，OS)[4]。根据相关研究显示，高白细胞计数跟急性B淋巴细胞白血病(acute B-cell lymphoblas tic leukemia，B-ALL)患者的长期生存率存在显著相关，但对急性T淋巴细胞白血病(acute T-cell lymphoblastic leukemia，T-ALL)患者的预后影响较小[5]。在T系ALL中，白细胞计数>100×109/L与中枢神经系统复发的风险增加相关，同时白细胞计数>400×109/L的患者极有可能发生早期并发症，例如中枢神经系统出血[6]。另一方面，年龄也是ALL最重要的预后因素之一，柏林-法兰克福-明斯特协作组指出<1岁和≥10岁的ALL儿童预后较差[7]，往往接受中高危方案的治疗。婴儿ALL的总体治疗效果最差 ......