原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现及误诊原因分析(2)
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3.2 仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。脊髓性PCNSL临床上表现为双侧下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛[7]。但是，脑脊液多正常。软脑膜性PCNSL多表现为淋巴性脑膜炎，脑性神经病，进行性腰骶综合征，及颅内压升高的症状和体征。这与PCNSL的普遍表现有所不同。在通常情况下，PCNSL并不表现为软脑膜症状(如脑性神经病，脑积水，颈腰骶神经根痛)，除非患者有相对较高的恶性脑脊液淋巴细胞增多情况。所以，这对于诊断造成一定的困难。这种患者可表现为恶性脑积水，而无脑实质病变。软脑膜性PCNSL的预后极差[8]。
对于临床上有精神和神经症状，颅内压增高等脑内病变，MRI等检查显示脑内占位性病变，应考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤可能，特别是AIDS、各种免疫功能缺陷、低下和紊乱的患者，更应高度怀疑原发性中枢神经系统淋巴瘤的可能。在诊断PC-NSL前，应尽量避免皮质激素的应用(除非患者有脑疝的危险)。因为皮质激素对于原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者，有显著的细胞毒性，约有1/3的PCNSL患者对皮质激素的应用有疗效，表现在影像学的检查上，为病变缩小，甚至部分患者的病变完全消失，得到缓解。即使影像学检查阴性的患者，皮质激素亦可影响淋巴细胞的形态，造成病理诊断的困难。如果患者迫切需要使用皮质激素，或当时未考虑PCNSL的诊断，仍需要定期检查MRI，如果肿瘤逐渐缩小，甚至消失，应考虑PSNSL的诊断 ......
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