气管腺样囊性癌1例报告
【关键词】 气管腺样囊性癌
1 病例介绍
患者，男，33岁，以咳嗽、气急3个月，抗炎治疗半月余无效入院。查体：仅于吸气时右肺上部可闻及哮鸣音。肺CT示：右肺上叶主气管上段气管壁增厚，管腔变窄，双肺野未见异常。肿块大小约2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，CT值为20 HU。纤维支气管镜示：右肺上叶主气管上段黏膜充血、毛细血管增生显著、管腔有新生物长出、将管腔阻塞约2/3。病理示腺样囊性癌。手术治疗右肺上叶袖状切除、端端气管吻合术。术中所见:右肺上叶萎缩不张，肿块位于右上肺主支气管，质硬、边界尚清、距离隆突约4 cm，大小约2.4 cm×2.0 cm×2.0 cm。术后残端无残留，予以常规化疗4周期。一直随访5年至今无复发及转移。
2 讨论
气管原发性肿瘤是一种非常罕见的肺部疾病，约占肺部肿块的0.1%以下，良、恶性均有，以恶性为主。病理类型以上皮源性为主，包括鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)、腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)、黏液表皮样癌(grume epidermoid carcinoma,GEC)等[1，2]。该肿瘤起源于气管黏液腺上皮，好发于气管、主支气管，叶支气管次之，较小支气管少见，约50%发生于气管上1/3段[3]。本病的淋巴结转移率低，淋巴结转移对患者预后影响不大，血行转移晚。胸部CT可较准确反映原发性气管癌的生长方式和管腔阻塞程度，并发现肿瘤对淋巴结以及对周围组织的浸润情况和肺内的转移情况。其CT表现分两型：(1)腔内结节型：癌瘤自气管黏膜表面向腔内生长形成息肉样或菜花样肿块；(2)管壁浸润型：管壁增厚、管腔不规则狭窄。尽管CT能发现管腔内病变，但不能确定病因。纤维支气管镜检查不但能通过活检和刷检取得病理组织学依据,而且可直接窥见肿物的部位、范围、管腔阻塞情况。
腺样囊性癌以前称为圆柱瘤，是一种低度恶性的肿瘤，预后较好。本病的治疗以手术切除为主，术后放疗可降低复发率。晚期可有血行转移，最常见为肺内转移。
参 考 文 献
[1] Macchiarini P.Primary tracheal tumours. Lancet Oncol,2006,7:83-91.
[2] Gaissert H A.Primary tracheal tumors.Chest Surg Clin NAm,2003,13:247-256.
[3] 朱元珏,陈文彬.呼吸病学.北京:人民卫生出版社,2003：1051-1052.
(收稿日期：2011-03-16)
(本文编辑：王春芸), 百拇医药(张长弓 张勇 段林灿)
1 病例介绍
患者，男，33岁，以咳嗽、气急3个月，抗炎治疗半月余无效入院。查体：仅于吸气时右肺上部可闻及哮鸣音。肺CT示：右肺上叶主气管上段气管壁增厚，管腔变窄，双肺野未见异常。肿块大小约2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，CT值为20 HU。纤维支气管镜示：右肺上叶主气管上段黏膜充血、毛细血管增生显著、管腔有新生物长出、将管腔阻塞约2/3。病理示腺样囊性癌。手术治疗右肺上叶袖状切除、端端气管吻合术。术中所见:右肺上叶萎缩不张，肿块位于右上肺主支气管，质硬、边界尚清、距离隆突约4 cm，大小约2.4 cm×2.0 cm×2.0 cm。术后残端无残留，予以常规化疗4周期。一直随访5年至今无复发及转移。
2 讨论
气管原发性肿瘤是一种非常罕见的肺部疾病，约占肺部肿块的0.1%以下，良、恶性均有，以恶性为主。病理类型以上皮源性为主，包括鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)、腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)、黏液表皮样癌(grume epidermoid carcinoma,GEC)等[1，2]。该肿瘤起源于气管黏液腺上皮，好发于气管、主支气管，叶支气管次之，较小支气管少见，约50%发生于气管上1/3段[3]。本病的淋巴结转移率低，淋巴结转移对患者预后影响不大，血行转移晚。胸部CT可较准确反映原发性气管癌的生长方式和管腔阻塞程度，并发现肿瘤对淋巴结以及对周围组织的浸润情况和肺内的转移情况。其CT表现分两型：(1)腔内结节型：癌瘤自气管黏膜表面向腔内生长形成息肉样或菜花样肿块；(2)管壁浸润型：管壁增厚、管腔不规则狭窄。尽管CT能发现管腔内病变，但不能确定病因。纤维支气管镜检查不但能通过活检和刷检取得病理组织学依据,而且可直接窥见肿物的部位、范围、管腔阻塞情况。
腺样囊性癌以前称为圆柱瘤，是一种低度恶性的肿瘤，预后较好。本病的治疗以手术切除为主，术后放疗可降低复发率。晚期可有血行转移，最常见为肺内转移。
参 考 文 献
[1] Macchiarini P.Primary tracheal tumours. Lancet Oncol,2006,7:83-91.
[2] Gaissert H A.Primary tracheal tumors.Chest Surg Clin NAm,2003,13:247-256.
[3] 朱元珏,陈文彬.呼吸病学.北京:人民卫生出版社,2003：1051-1052.
(收稿日期：2011-03-16)
(本文编辑：王春芸), 百拇医药(张长弓 张勇 段林灿)