30例乳腺外Paget病的临床与病理分析
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作者单位：116021 辽宁省大连市皮肤病医院
通讯作者：崔红艳
【摘要】 目的 探讨乳腺外Paget病(extramammary paget's disease，EMPD)的临床病理特点及诊治方法，提高对该病的认识。方法 回顾分析30例经病理确诊为乳腺外Paget病患者的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。结果 乳腺外Paget病多见于50岁以上男性，好发于外阴、肛周及腋窝。主要症状常为瘙痒伴疼痛，皮损表现为红色斑片、糜烂或湿疹样。组织病理：表皮各层可见散在胞体较大、胞质丰富、淡染或嗜酸性、胞核大呈泡状的Paget细胞，单个或簇状分布，偶见腺样分化。所有患者均行手术切除治疗，30例患者中19例随访5～53个月。19例患者中，6例复发，其中1例伴直肠癌术后15个月死亡，其余患者均健在。结论 乳腺外Paget病是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤，确诊主要依靠组织病理，手术切除是治疗的首选方法。易复发，应长期随访。
【关键词】 乳腺外Paget病； 临床表现； 组织病理； 预后
乳腺外Paget病(extramammary paget's disease，EMPD)又称乳腺外湿疹样癌，是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤，其临床表现极易误诊为慢性皮炎或湿疹，并且常规外科手术治疗后，复发率仍可达31%～61%[1]。现对30例EMPD患者的发病特点、临床表现、组织病理特征、诊断及鉴别诊断进行回顾性分析，结果如下。
1 材料与方法
收集大连市皮肤病医院病理科2005年8月～2010年4月间组织病理确诊为乳腺外EMPD的患者30例，复习相关临床病理资料并重新阅片。所有肿瘤标本经10%的福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚4 um，HE染色，光镜观察。
2 结果
2.1 临床资料 30例EMPD患者，男性25例，女性5例，男:女为5∶1。患者年龄最大79岁，最小45岁，平均66.7岁。从发病到病理确诊的病程为5个月～11年。肿瘤发生于会阴26例，肛周2例，腋下2例。皮损为界限清楚的红色斑片，面积为1.5 cm×1.2 cm～15.6 cm ×13.2 cm，稍隆起，呈淡红色或淡褐色，中央潮红，有糜烂或渗出，部分上覆鳞屑，部分结痂。30例患者中21例患者有不同程度的瘙痒，8例患者感觉疼痛，1例患者伴腹股沟淋巴结肿大，1例患者伴直肠癌 ......
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