肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断(2)
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HRCT对该病的诊断具有重要价值[2,12]，特征性HRCT表现为：两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，其出现率近100%；病灶直径2～60 mm，多数<10 mm，壁厚1～4 mm，多数<2 mm，通常囊状低密度病灶之间的肺组织是正常的(图2)，不伴有肺结构的扭曲，肺体积正常或稍增加。
相比常规CT，HRCT能清楚显示病灶菲薄的囊壁，并能同时显示出“点状”形态的小叶中央动脉位于囊状影的边缘，但决不出现在囊腔中央，借此可与小叶中央型肺气肿相区别。随病程进展，HRCT显示囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形成形态怪异的囊腔，但病灶分布仍无区域差异。如类平滑肌细胞大量异常增生可在肺内形成小结节状、网状或磨玻璃影。本组部分病例可见肺内小斑点、片状略高密度影，系肺出血后肺泡含铁血黄素沉着所致。
本组病例中，还可见小叶间隔增厚、气胸(胸膜下囊腔病灶破裂所致)、乳糜胸(淋巴管或胸导管阻塞)及纵隔淋巴结肿大，部分肿大淋巴结中心区域可呈低密度，病理证实为乳糜样物充填所致[3,13]。Müller等发现，绝大多数PLAM患者肺内囊状病灶的直径与两肺受累范围成正比，直径越大，两肺受累面积越大，本组结果与之相符。
3.4 PLAM鉴别诊断
3.4.1 结节硬化症(TSC) 常见于青少年，男女发病率相仿，属常染色体显性遗传疾病。如伴发肺部病变，除无乳糜胸等，该病HRCT表现与PLAM类似，但多伴典型临床三联症：精神迟缓、抽搐和面血管神经瘤[14]。
3.4.2 小叶中央型肺气肿 临床上常见于长期、大量吸烟者，病变以上中肺为主，除非病变进展，一般病灶多位于肺野内中带。HRCT显示，在血管纹理的稀疏背景下，肺内多发的低密度区 ......
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