获得性再生障碍性贫血的免疫发病机制(1)
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作者单位：256200 山东省邹平县人民医院
通讯作者：刘家庆
【关键词】 获得性再生障碍性贫血； 发病机制； 免疫
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.06.095
再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)，简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。有关获得性再障的机制研究主要经历3个阶段。最初人们认为，获得性再障的发生是各种诱发因素(尤其药物及化学物质)对骨髓细胞的直接毒性作用的结果。随着免疫学、细胞生物学及分子生物学的迅速发展，人们发现再障的病理机制呈现高度的异质性，“种子(HSC内在增殖缺陷)”、“土壤(造血微环境支持功能缺陷)”和“虫子(异常免疫反应损伤造血干细胞)”学说逐渐占据上风。但随着免疫抑制剂在再障治疗上的应用，其治疗再障的显著疗效使人们逐渐意识到免疫机制在再障的发生中发挥了重要的作用。现今众多的研究表明，获得性再障是在遗传易感性和异常免疫状态的基础上，由诸多外界因素诱发，共同致病的结果。异常细胞免疫反应是获得性再障发病机制中的主要环节。这不仅为免疫抑制治疗(IST)的应用提供了可靠的理论依据，亦对IST方案的改进具有重要的指导意义。本文就再障患者的遗传易感性及异常免疫状态做一简单阐述，以总结目前再障的免疫发病机制。
1 遗传易感性
在对再障的研究中，人们发现了相关的易感基因，其中，以人类白细胞抗原(HLA)表型、谷胱甘肽转移酶(GST)基因及端粒酶基因的研究最为深入。
1.1 HLA表型 HLA与免疫应答和免疫调节密切相关。Song等[1]检测了109例韩国再障患者和800例健康对照者的HLA-DRBI等位基因，发现再障患者HLA-DRBI*1501基因频率明显升高，重型再障HLA-DRBI*1302基因频率明显低于慢性再障，故认为在韩国，HLA-DRBl*1501是再障的易感因素，HLA-DRBI*1302是重型再障的一个保护基因 ......
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