【关键词】 原发性中枢神经系统血管炎； 病因； 诊断； 治疗

    doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2012.13.096

    原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病，临床少见，其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1]，因此确诊困难，严重影响疾病的预后。现就其病因、病理改变、临床表现、诊断、治疗及预后等方面综述如下。

    1 病因与发病机制

    PACNS是一种侵犯中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎，累及软脑膜和小血管，原因不明，有学者认为与自身免疫有关，可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致[2]。但也有报道在电镜下发现患者的单核细胞内存在类病毒颗粒或类支原体结构，提示PACNS可能由各种感染因素导致血管壁的直接损伤引起。另外，长期吸烟、相关服药史(如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等)也可能与该病的发生有关。

    2 病理改变

    PACNS病理组织学改变多样，可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎，其中以肉芽肿性血管炎最常见，双侧软脑膜和血管实质可分别或同时受累，单侧少见[3]。典型的肉芽肿性血管炎可见朗汉氏细胞或外来巨细胞、淋巴细胞和浆细胞等。多动脉炎性结节可见淋巴性坏死。15%的病例表现为非肉芽肿性病变，呈跳跃性损害 ......