2 治疗

    患儿在发生PNAC后即刻停止肠外供养，正常进行肠内供给大部分患儿会得到缓解，也有部分患儿会进行性加重，严重者发展为淤积性肝硬化而死亡。因此，及时采取措施预防及治疗PNAC均显得特别重要。预防措施包括尽早开始经口肠内喂养，缩短PN时间，积极防治感染，治疗肝外胆道梗阻及肝脏原发病，避免肝毒性药物的使用，改善PN配方，注意糖、氨基酸及脂肪乳剂的剂量及成分，补充牛磺酸。目前治疗PNAC的主要药物有如下：

    2.1 思美泰 思美泰是一种用于治疗肝内胆汁淤积的新药，其活性成分为丁二磺酸腺苷蛋氨酸(即腺苷蛋氨酸)。腺苷蛋氨酸是存在于人体所有组织和体液中的活性分子。它作为甲基供体(转甲基作用)和生理性硫基化合物(如半胱氨酸、牛磺酸、谷胱咁肽和辅酶A等)的前体(转硫基作用)参与体内重要的生化反应。在肝内，通过使用膜磷脂甲基化而调节肝脏细胞膜的流动性，而且通过转硫基反应可以促进解毒过程中硫化产物的合成。只要肝内腺苷蛋氨酸的生物利用度在正常范围内，这些反应就有助于防止肝内胆汁淤积。其次，腺苷蛋氨酸的转硫基作用的代谢产物谷胱甘肽是肝脏细胞内主要解毒物质之一 ......