2 临床表现与病理

    2.1 临床表现 股骨头缺血性坏死患儿的常见症状为髋外展和内旋受限，但内收与伸屈不受限。常有无痛性跛行，持续数周或数月。患儿可有步态不稳，查体患侧Trendelenburg征阳性，股四头肌萎缩。患侧大腿可由于内收肌挛缩，出现明显的短缩畸形。腹股沟区有触痛。该病起病较缓慢，病程较长，患侧肢体可出现间歇性的疼痛，并向大腿侧与膝关节方向放射，疼痛随活动程度而加重，休息后可缓解。因此临床上许多病例患儿主诉膝部疼痛，未检查髋关节而延误诊治。

    2.2 病理学表现 该病的病理表现主要分为三个阶段演化。在初期主要表现是骨坏死，其坏死部位由骨骺板向软骨方向延伸，股骨头的钙化、骨化停滞，而关节软骨因有关节液的滋养而得以继续生长发育；中期，主要表现是坏死骨吸收与血管组织的爬行替代；后期，主要表现是成骨伴随新骨的生成、修复及愈合，且常有血管再生以及扁平髋的出现。Kim通过对小猪股骨头缺血性坏死模型的病理研究，发现4周出现股骨头软骨塌陷，8周股骨头扁平已经发展严重且有碎块的出现。在出现扁平髋之前股骨头中央区内可见大片的破坏骨吸收，而血管化区则有较多破骨细胞；而坏死骨吸收区因有纤维血管组织的替代而在第8周仍未有明显改变[17]。

    3 临床诊断及分型

    3.1 临床检查及诊断 影像学检查可以为该病诊断提供重要的依据 ......