【关键词】 原发性干燥综合征； 进展； 综述

    干燥综合征(Sjgren’s syndrome， SS)是一种以侵犯外分泌腺体为主，并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在，称为原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome， pSS)，也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存，称为继发性干燥综合征(secondary Sjgren’s syndrome， sSS)。国内发病率0.3%～0.7%，男女比为1：9～20[1]。干燥综合征的首发症状多样，临床表现复杂，典型表现为口干、眼干，累及其他器官可出现多系统损害的表现，本文就近年来国内外的研究综述如下。

    1 系统损害的表现

    1.1 全身表现 可出现发热，以不规则低热多见。关节痛为pSS较常见的临床首发症状，10%发生关节炎，故临床上常误诊为类风湿关节炎，但侵袭性关节破坏、关节畸形少见。部分患者有肌无力、肌酶谱升高和肌电图的改变。皮肤病变除皮肤黏膜干燥外，以双下肢为主的紫癜样皮疹较常见。一些患者有雷诺现象，但很少出现指端破溃。

    1.2 呼吸系统 呼吸系统受累表现主要为间质性肺疾病(ILD)、小气道疾病以及肺动脉高压、肺囊肿和肺大泡、胸膜病变、肺淀粉样变、淋巴增殖性疾病等[2] ......