【摘要】 近年来，中医药治疗肝豆状核变性较纯西药相比疗效显著，特别是中西医结合、专病专方等研究备受关注。本文从病因病机、辨证分型、辨证论治、中西医结合治疗、专病专方及中医药治疗机理等方面，简述中医药治疗肝豆状核变性研究概况，探讨肝豆状核变性治疗的新方法、新思路，以期进一步提高治疗肝豆状核变性的疗效。

    【关键词】 肝豆状核变性； 辨证论治； 中医药疗法

    肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson’s disease， WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由于ATP7B基因突变引起体内铜异常沉积，从而出现进行性加重的肝、脑损害等临床表现，严重者可危及生命[1-2]。本病多为隐匿起病，缓慢进展，易被长期误诊、漏诊，如不积极治疗，患者常致残、致死，故早期诊断和及时治疗对预后至关重要，治疗愈早预后愈好[3]。对于本病西医主要用青霉胺等铜络合剂治疗，因治疗手段单一，部分患者在治疗过程中可出现病情恶化或出现严重的不良反应，其使用受到限制，目前尚缺乏疗效好且不良反应少的理想药物。近年来有较多中医治疗WD有效的报道，显示出对本病治疗的良好前景。

    1 病因病机

    中医学将WD归于臌胀、黄疸、颤症、肝风、癫狂等范畴[1，4]。现已知本病的根本病因是先天禀赋不足，但本病临床表现复杂多变，对其病机认识至今仍未取得一致。杨任民等[5]根据部分患者出现眼黄、尿黄、口苦口臭、舌质红、苔黄腻、脉弦数或弦滑等证候 ......