小儿少见脑转移瘤(2)
小儿脑内原发性恶性黑色素瘤较为少见,仅占所有小儿恶性肿瘤的1%。临床表现通常无特异性,可表现为颅高压症状及神经系统损害定位症状,严重时可发生肿瘤内脑实质或蛛网膜下腔出血,继而出现严重意识障碍,甚至脑疝。影像学表现多样,通常头颅CT可见类圆形结节状高密度占位影,瘤周可见不同程度水肿带,增强后可表现为环形强化或不同程度均匀强化,MRI表现多样,根据黑色素含量多少,MRI可分4种类型:黑色素型、非黑色素型、混合型及出血型,有别于其他肿瘤典型的影像学改变,诊断及鉴别诊断较为困难,容易误诊为海绵状血管瘤、脑膜瘤及胶质瘤等颅内其他肿瘤[10]。除了常规的CT和MRI检查外,脑血管造影也可发现颅内黑色素瘤丰富肿瘤血循环和染色表现,也具有较高诊断价值。成人黑色素瘤脑转移多为原发性,生存期在4个月~13年不等[10]。文献[11]报道约20%~30%的患者会出现病情进展甚至恶化,50%的黑色素瘤脑转移患者最终死亡。黑色素瘤脑转移的患者同时伴发内脏转移的几率高达40%~70%。当出现颅内多发转移病灶时,约80%的患者合并全身器质性疾病。20%的成年患者会继发肿瘤卒中引起颅内出血。
小儿恶性黑色素瘤脑转移的发生率约8%~18% ......
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