2.5 肝母细胞瘤 小儿肝脏恶性肿瘤发病率较低，其中肝母细胞瘤(hepatoblastoma， HB)多见于婴幼儿，以年龄1～2个月发病最多见。常合并Beckwith-Wiedemann综合征、家族性腺瘤性息肉病综合征、Li-Fraumeni综合征以及18-三体综合征。患儿临床表现为右上腹膨隆、体重降低、食欲减退，偶有恶心、呕吐及腹痛，少数可见黄疸，血清学检查可见血小板计数增高，红细胞数减少，血清AFP升高。

    小儿HB最常见的转移灶是肺部，极少转移至骨和颅内。文献[20]报道仅7例HB出现脑转移，2例初始诊断明确为HB脑转移，5例经治疗6～32个月后最终确诊，7例患儿均伴有肺转移。

    HB的治疗应在确保肝脏功能的前提下，达到治愈或延长生存期的目的，对于切除困难的病灶，可行姑息性大部切除，最后辅以术后放疗或化疗，可提高生存期，术后化疗对于巩固疗效，提高患儿生存率具有重要意义。国内报道1例小儿HB，出现肺、纵隔及骨髓多处转移，于术后行自体外周血干细胞移植术后部分缓解，3个月后患儿出现脑转移，最终呼吸、心跳骤停死亡[21]。还有1例患儿 ......