【摘要】 目的：分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中自身免疫性肝病相关自身抗体谱的情况及其相关的临床价值。方法：选择2009年1月-2013年12月收治的PBC患者61例(PBC组)、自身免疫性肝炎(AIH)50例患者(AIH组)和其他肝病52例患者(对照组)，检测各组的血清抗线粒体抗体(AMA)(采用间接免疫荧光法)、血清自身免疫性肝病相关自身抗体谱(采用ELISA法)，包括AMA-M2、抗GP210抗体、抗SP100抗体、抗SLA抗体、抗LC1抗体、抗LKM-1抗体。结果：在PBC组中AMA、AMA-M2、抗GP210抗体、抗SP100抗体、抗LC1抗体、抗SLA抗体及抗LKM-1抗体阳性率分别为91.8%(56/61)、86.9%(53/61)、36.1%(22/61)、24.6%(15/61)、1.6%(1/61)、0(0/61)、1.6%(1/61)；在AIH组中分别为18.0%(9/50)、6.0%(3/50)、8.0%(4/50)、14.0%(7/50)、0(0/50)、6.0%(3/50)、4.0%(2/50)；而在对照组中分别为5.8%(3/52)、1.9%(1/52)、5.8%(3/52)、11.5%(6/52)、0(0/52)、0(0/52)、0(0/52) ......