综上所述，结缔组织病伴发肺动脉高压的患者中常见心包积液、胸腔积液、肺间质病变、多关节炎、雷诺现象，及CIC升高、抗U1RNP抗体阳性等部分实验室指标具有特征意义，有助于临床的早期诊断。如条件允许，CTD-PAH患者尽早行PAH的相关靶向治疗不失为改善预后的有效手段。

    参考文献

    [1] Chiang C Y，Wang J， Xie Y F， et al.Clinical analysis of 56 cases of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension[J].Chongqing Medicine ......