胎儿内脏异位综合征的产前超声诊断及临床分析(3)
文献[12]报道超过1/10的左侧异构患者合并胆囊缺如或胆道闭锁。7例左侧异构综合征胎儿1例胆囊缺如,与文献[12]报道相符。内脏异位时胃的位置不定,可在左侧或右侧腹腔。因此,当胃泡位置异常时,要怀疑内脏异位可能,寻找其他超声征象予以佐证。7例左侧异构胎儿中5例出现胃泡位置异常。因此胎儿扫查时出现胃泡位置异常,要警惕胎儿内脏异位可能。7例左侧异构胎儿,尸检提示6例为多脾。左房异构时常出现心脏畸形以“完全性心内膜垫缺损及流出道梗阻、永存左上腔常见[13]。文献[14]报道,左侧异构时可能并不存在心脏畸形,但由于无形态学右心房和窦房结,故常常出现以先天性房室传导阻滞、病态窦房结综合征、心房扑动或心房颤动及房性早搏为特征的室上型心律失常,其发病率高达71%。国外文献[15]也报道了左侧异构儿这种心脏传导系统的异常,完全性心脏阻滞的发生率达15%~86%。多中心的研究还显示心房、心室率低是左侧异构胎儿宫内死亡或新生儿期死亡最主要的危险因素[15]。尤其是完全性心脏传导阻滞合并完全性房室间隔缺损,常发展为心衰,导致胎儿宫内死亡,使左侧异构的宫内丢失率高。本文7例左侧异构综合征,3例出现完全性房室传导阻滞,其中1例合并水肿,3例胎儿心脏结构未见明显畸形,检查时未出现心律失常,但出现下腔静脉离断,6例奇静脉扩张,1例半奇静脉扩张 ......
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