Rathke囊肿的MRI诊断与鉴别诊断(2)
1.2.2 图像分析 由两位主治以上医师共同阅片，最后达成一致意见。观察病变的具体位置(包括位于鞍内、位于鞍内并向鞍上延伸、单纯位于鞍上)、大小、形态、边缘、MRI平扫和增强信号、囊内结节和囊底沉淀物征象。
2 结果
2.1 病变部位、大小和形态 12例Rathke囊肿中，10例囊肿位于鞍内的垂体前后叶之间，呈椭圆形或类圆形，边缘光滑锐利，囊肿最大径为3～9 mm，平均最大径为6.5 mm；另2例囊肿位于鞍上，囊肿形态分别呈类圆形和分叶状，边缘光滑，最大径分别为4 mm和6 mm。
2.2 MRI平扫信号 10例鞍内Rathke囊肿的MRI信号与脑白质信号相比，其中6例囊肿T1WI呈低信号，T2WI呈高信号(图1A、图2C)；1例囊肿T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制T1WI仍呈高信号(图1A、图2C)；3例囊肿T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，脂肪抑制T1WI仍呈高信号。2例鞍上Rathke囊肿中，1例囊肿T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制T1WI仍呈高信号(图1B、图2D)；另1例囊肿T1WI呈等信号，T2WI呈等信号。
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2.3 MRI增强表现 11例Rathke囊肿MRI增强扫描中，8例鞍内Rathke囊肿无强化，1例鞍内Rathke囊肿呈环形强化，2例鞍上Rathke囊肿均无强化。
2.4 特殊MRI征象 12例Rathke囊肿均未发现囊内不同于囊液的结节，也未见囊底出现沉淀物的MRI征象。
3 讨论
3.1 Rathke囊肿的形成与部位 Rathke囊肿是一种起源于胚胎时期Rathke囊的良性上皮性囊肿。Rathke囊是胚胎4周时消化管的颊泡发育而成的憩室样结构。Rathke囊前壁和后壁的上皮细胞分别分化成垂体前叶和中间部。多数在成人情况下Rathke囊腔逐渐被上皮细胞增生所挤压、填充而仅残留一裂隙，当该Rathke裂隙内分泌物增多而囊腔扩张时即形成Rathke囊肿。鞍内垂体前后叶之间的区域是Rathke囊肿最常见的最初发生部位，病变逐渐增大时可向上突破鞍隔孔延伸至鞍上池内。本组12例Rathke囊肿中，单纯位于鞍上者仅2例，10例位于鞍内且病变最大径均小于10 mm，这与多数国内文献[4-7]报道的“Rathke囊肿以鞍内和鞍内并向鞍上延伸常见，单纯位于鞍上者极少见”观点一致。
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3.2 Rathke囊肿的临床表现 Rathke囊肿是否引起相应的临床症状取决于患者就诊时病变的大小及其是否压迫邻近周围结构。病变较小时，占位效应不明显而无临床症状，病变较大时压迫周围的垂体、垂体柄、下丘脑视交叉等结构而引起相应临床症状，常表现为头痛、内分泌功能异常和视力障碍，这与鞍区其他病变引起的临床表现相似而无诊断特异性。本组12例Rathke囊肿最大径均小于10 mm，周围结构未见明显受压，临床大多无相应症状，其中8例因头部外伤和颈部不适而偶然被发现。
3.3 Rathke囊肿的MRI表现与病理基础 Rathke囊肿为单发囊性病变，鞍内Rathke囊肿呈类圆形、椭圆形，鞍内囊肿并向鞍上延伸者则呈椭圆形、哑铃形；囊壁非常薄，边界清楚，边缘光滑锐利，组织病理学检查显示囊壁主要由纤维组织被覆以单层立方上皮或纤毛柱状上皮细胞构成，少数为鳞状上皮组成[5-9]。MRI增强扫描后囊肿内容物无强化，囊壁大多不强化，少数囊肿因周围出现炎症反应性血管增生或囊壁周围肉芽组织增生而强化[6]。在临床实际工作中，Rathke囊肿周围受压变薄的正常垂体的强化常难与囊肿壁的环形强化区别，强化边缘光滑锐利，无强化的壁结节。Rathke囊肿内容物的MRI信号表现多样，T1WI和T2WI上信号强度均可高于、等于或低于脑白质信号，这与囊内容物中的蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、脱落的碎屑和出血等成分及其含量相关[9]。多数作者认为决定Rathke囊肿信号强度的主要是蛋白质，MRI信号随着蛋白质浓度的增高而可依次出现相应变化：蛋白质浓度较低(蛋白质浓度低于100 000 mg/L)时，其T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；蛋白质浓度较高(蛋白质浓度高于100 000 mg/L而低于170 000 mg/L)时，其T1WI和T2WI均呈高信号；蛋白质浓度进一步升高(蛋白质浓度高于170 000 mg/L)时，其T1WI呈高信号而T2WI呈低信号[6，8]。本组4例手术所见囊内容物均较为黏稠，其中2例T1WI呈略低信号而T2WI呈高信号，1例T1WI和T2WI均呈高信号，1例T1WI呈高信号而T2WI呈低信号。因此，我们可以借助Rathke囊肿T1WI和T2WI的不同信号组合表现来估测其囊内容物的稀稠程度和蛋白质的浓度。国内多数文献报道表明，Rathke囊肿以T1WI低信号和T2WI高信号的组合信号形式常见，这有待国内大宗病例总结分析来验证。
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有作者指出，囊内结节的出现可作为诊断Rathke囊肿较为特异性的MRI表现[10-12]。Rathke囊肿内结节与囊液信号不同，T1WI常呈高信号或等信号，T2WI呈低信号，增强扫描无强化，这一MRI信号表现与囊内结节主要成分为蛋白质和胆固醇结晶的凝结物有关。国外文献报道中囊内结节高达77%[12]。但国内文献报道中的出现率并不高，本组资料中亦未见囊内结节征象，可能与本组病例中的囊肿较小有关。当然，国内外Rathke囊肿内结节的出现率是否存在差别，值得进一步观察分析。
沈天真等[13]认为Rathke囊肿下部存在不均匀异常信号沉淀物可对本病诊断有帮助，囊底沉淀物成分主要为蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、脱落的碎屑和出血的混合物，国内文献MRI表现中有描述囊底出现沉淀物征象的仅4例，由此可见此征象较囊内结节出现率更低，本组资料中亦未见囊底沉淀物征象。
3.4 Rathke囊肿的MRI鉴别诊断 Rathke囊肿按其所处鞍区不同的部位做出相应的鉴别诊断[14-17]。(1)鞍内Rathke囊肿：囊肿最大径一般小于10 mm，主要与垂体微腺瘤和空蝶鞍鉴别。鞍内Rathke囊肿位于垂体前后叶之间，边缘光滑锐利，无强化壁结节。垂体微腺瘤极少坏死、囊变和出血，增强扫描可见强化的垂体瘤组织。空蝶鞍内填充的脑脊液与周围脑脊液相通而无分界，垂体扁平且紧贴鞍底。(2)鞍上Rathke囊肿：主要与好发于鞍上区的蛛网膜囊肿和囊性颅咽管瘤鉴别。蛛网膜囊肿呈均匀的脑脊液样MRI信号，这不难与表现为T1WI高信号的Rathke囊肿鉴别，囊内容物稀薄的Rathke囊肿T1WI虽也呈低信号但其信号通常略高于脑脊液信号。囊性颅咽管瘤常伴有钙化，增强扫描囊壁厚薄欠规则且可见强化的壁结节。(3)鞍内Rathke囊肿向鞍上延伸：与垂体瘤突破鞍隔由鞍内向鞍上生长类似，易形成中间细而两头大的“束腰征”，垂体大腺瘤内坏死、囊变和出血形态欠规则，增强扫描可见厚壁强化的肿瘤组织，海绵窦也易被垂体大腺瘤组织推压、包绕。, 百拇医药(林天武 高振华)
2 结果
2.1 病变部位、大小和形态 12例Rathke囊肿中，10例囊肿位于鞍内的垂体前后叶之间，呈椭圆形或类圆形，边缘光滑锐利，囊肿最大径为3～9 mm，平均最大径为6.5 mm；另2例囊肿位于鞍上，囊肿形态分别呈类圆形和分叶状，边缘光滑，最大径分别为4 mm和6 mm。
2.2 MRI平扫信号 10例鞍内Rathke囊肿的MRI信号与脑白质信号相比，其中6例囊肿T1WI呈低信号，T2WI呈高信号(图1A、图2C)；1例囊肿T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制T1WI仍呈高信号(图1A、图2C)；3例囊肿T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，脂肪抑制T1WI仍呈高信号。2例鞍上Rathke囊肿中，1例囊肿T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制T1WI仍呈高信号(图1B、图2D)；另1例囊肿T1WI呈等信号，T2WI呈等信号。
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2.3 MRI增强表现 11例Rathke囊肿MRI增强扫描中，8例鞍内Rathke囊肿无强化，1例鞍内Rathke囊肿呈环形强化，2例鞍上Rathke囊肿均无强化。
2.4 特殊MRI征象 12例Rathke囊肿均未发现囊内不同于囊液的结节，也未见囊底出现沉淀物的MRI征象。
3 讨论
3.1 Rathke囊肿的形成与部位 Rathke囊肿是一种起源于胚胎时期Rathke囊的良性上皮性囊肿。Rathke囊是胚胎4周时消化管的颊泡发育而成的憩室样结构。Rathke囊前壁和后壁的上皮细胞分别分化成垂体前叶和中间部。多数在成人情况下Rathke囊腔逐渐被上皮细胞增生所挤压、填充而仅残留一裂隙，当该Rathke裂隙内分泌物增多而囊腔扩张时即形成Rathke囊肿。鞍内垂体前后叶之间的区域是Rathke囊肿最常见的最初发生部位，病变逐渐增大时可向上突破鞍隔孔延伸至鞍上池内。本组12例Rathke囊肿中，单纯位于鞍上者仅2例，10例位于鞍内且病变最大径均小于10 mm，这与多数国内文献[4-7]报道的“Rathke囊肿以鞍内和鞍内并向鞍上延伸常见，单纯位于鞍上者极少见”观点一致。
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3.2 Rathke囊肿的临床表现 Rathke囊肿是否引起相应的临床症状取决于患者就诊时病变的大小及其是否压迫邻近周围结构。病变较小时，占位效应不明显而无临床症状，病变较大时压迫周围的垂体、垂体柄、下丘脑视交叉等结构而引起相应临床症状，常表现为头痛、内分泌功能异常和视力障碍，这与鞍区其他病变引起的临床表现相似而无诊断特异性。本组12例Rathke囊肿最大径均小于10 mm，周围结构未见明显受压，临床大多无相应症状，其中8例因头部外伤和颈部不适而偶然被发现。
3.3 Rathke囊肿的MRI表现与病理基础 Rathke囊肿为单发囊性病变，鞍内Rathke囊肿呈类圆形、椭圆形，鞍内囊肿并向鞍上延伸者则呈椭圆形、哑铃形；囊壁非常薄，边界清楚，边缘光滑锐利，组织病理学检查显示囊壁主要由纤维组织被覆以单层立方上皮或纤毛柱状上皮细胞构成，少数为鳞状上皮组成[5-9]。MRI增强扫描后囊肿内容物无强化，囊壁大多不强化，少数囊肿因周围出现炎症反应性血管增生或囊壁周围肉芽组织增生而强化[6]。在临床实际工作中，Rathke囊肿周围受压变薄的正常垂体的强化常难与囊肿壁的环形强化区别，强化边缘光滑锐利，无强化的壁结节。Rathke囊肿内容物的MRI信号表现多样，T1WI和T2WI上信号强度均可高于、等于或低于脑白质信号，这与囊内容物中的蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、脱落的碎屑和出血等成分及其含量相关[9]。多数作者认为决定Rathke囊肿信号强度的主要是蛋白质，MRI信号随着蛋白质浓度的增高而可依次出现相应变化：蛋白质浓度较低(蛋白质浓度低于100 000 mg/L)时，其T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；蛋白质浓度较高(蛋白质浓度高于100 000 mg/L而低于170 000 mg/L)时，其T1WI和T2WI均呈高信号；蛋白质浓度进一步升高(蛋白质浓度高于170 000 mg/L)时，其T1WI呈高信号而T2WI呈低信号[6，8]。本组4例手术所见囊内容物均较为黏稠，其中2例T1WI呈略低信号而T2WI呈高信号，1例T1WI和T2WI均呈高信号，1例T1WI呈高信号而T2WI呈低信号。因此，我们可以借助Rathke囊肿T1WI和T2WI的不同信号组合表现来估测其囊内容物的稀稠程度和蛋白质的浓度。国内多数文献报道表明，Rathke囊肿以T1WI低信号和T2WI高信号的组合信号形式常见，这有待国内大宗病例总结分析来验证。
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有作者指出，囊内结节的出现可作为诊断Rathke囊肿较为特异性的MRI表现[10-12]。Rathke囊肿内结节与囊液信号不同，T1WI常呈高信号或等信号，T2WI呈低信号，增强扫描无强化，这一MRI信号表现与囊内结节主要成分为蛋白质和胆固醇结晶的凝结物有关。国外文献报道中囊内结节高达77%[12]。但国内文献报道中的出现率并不高，本组资料中亦未见囊内结节征象，可能与本组病例中的囊肿较小有关。当然，国内外Rathke囊肿内结节的出现率是否存在差别，值得进一步观察分析。
沈天真等[13]认为Rathke囊肿下部存在不均匀异常信号沉淀物可对本病诊断有帮助，囊底沉淀物成分主要为蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、脱落的碎屑和出血的混合物，国内文献MRI表现中有描述囊底出现沉淀物征象的仅4例，由此可见此征象较囊内结节出现率更低，本组资料中亦未见囊底沉淀物征象。
3.4 Rathke囊肿的MRI鉴别诊断 Rathke囊肿按其所处鞍区不同的部位做出相应的鉴别诊断[14-17]。(1)鞍内Rathke囊肿：囊肿最大径一般小于10 mm，主要与垂体微腺瘤和空蝶鞍鉴别。鞍内Rathke囊肿位于垂体前后叶之间，边缘光滑锐利，无强化壁结节。垂体微腺瘤极少坏死、囊变和出血，增强扫描可见强化的垂体瘤组织。空蝶鞍内填充的脑脊液与周围脑脊液相通而无分界，垂体扁平且紧贴鞍底。(2)鞍上Rathke囊肿：主要与好发于鞍上区的蛛网膜囊肿和囊性颅咽管瘤鉴别。蛛网膜囊肿呈均匀的脑脊液样MRI信号，这不难与表现为T1WI高信号的Rathke囊肿鉴别，囊内容物稀薄的Rathke囊肿T1WI虽也呈低信号但其信号通常略高于脑脊液信号。囊性颅咽管瘤常伴有钙化，增强扫描囊壁厚薄欠规则且可见强化的壁结节。(3)鞍内Rathke囊肿向鞍上延伸：与垂体瘤突破鞍隔由鞍内向鞍上生长类似，易形成中间细而两头大的“束腰征”，垂体大腺瘤内坏死、囊变和出血形态欠规则，增强扫描可见厚壁强化的肿瘤组织，海绵窦也易被垂体大腺瘤组织推压、包绕。, 百拇医药(林天武 高振华)