凌国源陈文斗

    后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊治研究进展*

    凌国源①陈文斗①

    【摘要】血管母细胞瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤，富含毛细血管，肿瘤主要位于小脑半球，其次在小脑蚓部，少数位于延髓、脊髓，但幕上少见。本文对血管母细胞瘤特别是后颅窝血管母细胞瘤的临床表现、影像学表现、诊断及治疗进行综述，深化对后颅窝实质性血管母细胞瘤的认识。

    【关键词】实质性血管母细胞瘤； 小脑蚓部； 研究进展

    ①中国人民解放军第303医院 广西 南宁 530021

    Medical Innovation of China，2016，13(16)：145-148

    First-author's address：NO.303 Hospital of Chinese People's Liberation Army，Nanning 530021，China

    血管母细胞瘤(hemangioblastoma，HB)又称血管网织细胞瘤，是来源于胚胎祖细胞的良性肿瘤[1]。主要由血管外膜细胞、内皮细胞及基质细胞三种细胞组成，但对其进行免疫组化检查发现其缺少与血管相关的肿瘤第Ⅷ因子抗原，因此认为血管母细胞瘤是非血管源性肿瘤，2007年WHO中枢系统肿瘤分级将其划分为其他脑膜相关性肿瘤，WHO分级为I级肿瘤[2]。血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%～2%，约占后颅窝肿瘤的7%～12%，多发于青壮年，男性多于女性，约为2∶1。肿瘤主要位于小脑半球(65%)，其次在小脑蚓部(15%)，少数位于延髓、脊髓，但幕上少见[3]。血管母细胞瘤可单独发病或者作为VHL(von Hippel-Lindau)病在中枢神经系统的一种表现，据文献[4]报道大约2%～35%的中枢血管母细胞瘤患者同时并发了VHL病。VHL病是指视网膜血管瘤伴发中枢神经系统血管母细胞瘤的同时伴有胰、肾脏囊肿或肾脏良性肿瘤，是一种遗传性疾病，定位在染色体3p25-26区[5]。血管母细胞瘤分囊肿性和实质性两种类型，前者约占80%，后者约占20%，其中后颅窝实质性血管母细胞瘤相对少见，术前易误诊为颅内其他血供丰富的肿瘤，且手术切除较为困难，本文对其诊治方法进行综述，深化对后颅窝实质性血管母细胞瘤的认识。

    1 病理诊断

    实质性血管母细胞瘤大体病理一般体积较大，呈紫红色，质地柔软，血运丰富，与脑组织分界清楚。镜下见丰富的成熟的毛细血管网，部分为大的血管和血窦。毛细血管网之间有大量巢状或片状排列的间质细胞，经手术切除后的病理证实，影像学检查所见的明显强化肿瘤组织主要由间质细胞组成[6] ......