本研究中3例患者病程长，所以传导速度和波幅均受到影响，有严重减慢表现。10例患者临床特点和EMG检测表现均十分典型，经肌肉组织活检发现均符合强直性肌营养不良病理改变。在临床上有肌强直表现时，使用肌电图检测会发现明显的肌强直放电，经神经系统检查也会有明显肌强直放电[24-28]。EMG检查可以表现出强烈的肌强直放电，运动单位电位的形式表现为正常。可见，应用肌电图检查强直性肌营养不良可以及早做出诊断和鉴别，对于临床治疗具有重要的价值[29-30]。

    临床患者表现出肌无力、肌萎缩与肌强直时，一定要先考虑是否为强直性肌营养不良，再根据患者受累系统情况，例如：白内障、胰岛素抵抗、脱发等，根据患者EMG检查，检测是否有无肌源性损害、肌强直电位发放等，就可以做出临床诊断。同时，要了解患者肌肉系统外的损害情况，及早对患者疾病做出评估和干预，及早实施肌肉病理与基因检测，做出准确的病理诊断[31-32]。

    总之，强直性肌营养不良患者临床会表现出肌强直、肌无力与肌萎缩等系统损害遗传疾病表现 ......